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LES ECHANGES PLASMATIQUES EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE DE L'HMIMV DE RABAT / SAADAOUI LOUBNA
Titre : LES ECHANGES PLASMATIQUES EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE DE L'HMIMV DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : SAADAOUI LOUBNA, Auteur Année de publication : 2008 Langues : Français (fre) Mots-clés : Échanges plasmatiques Aphérèse Indications Maladies auto-immunes Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Après un quart de siècle d’utilisation, les échanges plasmatiques apparaissent comme un progrès thérapeutique important pour certaines maladies graves mal contrôlées par les traitements conventionnels. Cette technique consiste en une soustraction d'un volume plasmatique important afin de retirer de l’organisme des molécules responsables de pathologies, notamment les anticorps et de restituer les éléments figurés du sang. Le plasma ainsi extrait est remplacé volume pour volume par des liquides de substitution de composition variable selon les indications ou les centres.
Le but de ce travail est la mise au point sur les principes, les modalités pratiques, les indications thérapeutiques, les complications et les perspectives des échanges plasmatiques ainsi que la mise en exergue de l’expérience du Centre de Transfusion Sanguine de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat.
Les échanges plasmatiques sont réalisés au CTS de l’HMIMV de Rabat depuis 1999. 153 séances d’échanges plasmatiques ont été réalisées sur une période de 4 ans allant de 2003 à 2007 chez 38 malades (14 femmes et 24 hommes) âgés entre 13 et 50 ans. Les procédures ont été réalisées avec des séparateurs à flux discontinu souvent dans le service de réanimation ou dans les services disposant d’une surveillance par monitorage. La majorité des échanges ont été réalisés pour les maladies à expression neurologiques (77%) (18 cas de syndrome de Guillain Barré, 5 cas de myasthénie, 5 cas de polyradiculonévrite chronique et 1 cas de SEP), suivi de maladies rénales (10%) (3 cas de syndrome de Good-pasture et 1 cas de maladie de Wegener), de maladies métaboliques (5%) (1 cas d’hypertriglyceridemie, 1 cas d’hypercholestérolémie familiale), de vascularites et maladies de système (5%) (1 cas de HELLP syndrome, 1 cas de Cryoglobulinemie) et de maladies hématologiques (3%) (1 cas de syndrome hémolytique et urémique).
Cette technique thérapeutique s’est rapidement développée ces dernières années à la faveur d’une meilleure maîtrise des problèmes de circulation extracorporelle, de la performance des séparateurs cellulaires, de l’accessibilité des produits sanguins semi-industriels, d’une meilleure connaissance de la physiopathologie d’un certain nombre d’affections relevant notamment du domaine de l’immunologie. La surveillance attentive au cours des échanges plasmatiques et la rareté des complications, expliquent la demande croissante pour cette thérapeutique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1052008 Président : BENKIRANE MAJID Directeur : BELMEKKI ABDELKADER Juge : RIDHA AHLAM Juge : MRANI SAAD LES ECHANGES PLASMATIQUES EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE DE L'HMIMV DE RABAT [thèse] / SAADAOUI LOUBNA, Auteur . - 2008.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Échanges plasmatiques Aphérèse Indications Maladies auto-immunes Index. décimale : WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE Résumé : Après un quart de siècle d’utilisation, les échanges plasmatiques apparaissent comme un progrès thérapeutique important pour certaines maladies graves mal contrôlées par les traitements conventionnels. Cette technique consiste en une soustraction d'un volume plasmatique important afin de retirer de l’organisme des molécules responsables de pathologies, notamment les anticorps et de restituer les éléments figurés du sang. Le plasma ainsi extrait est remplacé volume pour volume par des liquides de substitution de composition variable selon les indications ou les centres.
Le but de ce travail est la mise au point sur les principes, les modalités pratiques, les indications thérapeutiques, les complications et les perspectives des échanges plasmatiques ainsi que la mise en exergue de l’expérience du Centre de Transfusion Sanguine de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat.
Les échanges plasmatiques sont réalisés au CTS de l’HMIMV de Rabat depuis 1999. 153 séances d’échanges plasmatiques ont été réalisées sur une période de 4 ans allant de 2003 à 2007 chez 38 malades (14 femmes et 24 hommes) âgés entre 13 et 50 ans. Les procédures ont été réalisées avec des séparateurs à flux discontinu souvent dans le service de réanimation ou dans les services disposant d’une surveillance par monitorage. La majorité des échanges ont été réalisés pour les maladies à expression neurologiques (77%) (18 cas de syndrome de Guillain Barré, 5 cas de myasthénie, 5 cas de polyradiculonévrite chronique et 1 cas de SEP), suivi de maladies rénales (10%) (3 cas de syndrome de Good-pasture et 1 cas de maladie de Wegener), de maladies métaboliques (5%) (1 cas d’hypertriglyceridemie, 1 cas d’hypercholestérolémie familiale), de vascularites et maladies de système (5%) (1 cas de HELLP syndrome, 1 cas de Cryoglobulinemie) et de maladies hématologiques (3%) (1 cas de syndrome hémolytique et urémique).
Cette technique thérapeutique s’est rapidement développée ces dernières années à la faveur d’une meilleure maîtrise des problèmes de circulation extracorporelle, de la performance des séparateurs cellulaires, de l’accessibilité des produits sanguins semi-industriels, d’une meilleure connaissance de la physiopathologie d’un certain nombre d’affections relevant notamment du domaine de l’immunologie. La surveillance attentive au cours des échanges plasmatiques et la rareté des complications, expliquent la demande croissante pour cette thérapeutique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : P1052008 Président : BENKIRANE MAJID Directeur : BELMEKKI ABDELKADER Juge : RIDHA AHLAM Juge : MRANI SAAD Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P1052008 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2008 Disponible ECHANGES PLASMATIQUES: PRINCIPES ET INDICATIONS, EXPERIENCE DU SERVICE DE NEPHROLOGIE ET DE DIALYSE DE L’HOPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V (HMIMV) / ARAGON IMANE
Titre : ECHANGES PLASMATIQUES: PRINCIPES ET INDICATIONS, EXPERIENCE DU SERVICE DE NEPHROLOGIE ET DE DIALYSE DE L’HOPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V (HMIMV) Type de document : thèse Auteurs : ARAGON IMANE, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Echanges plasmatiques Maladies auto-immunes Indications thérapeutiques Plasma exchange Autoimmune diseases Therapeutic indications تبادل البلازما أمراض المناعة الذاتية الاستطبابات Résumé : Introduction: Les échanges plasmatiques sont une procédure médicale qui consiste à retirer du sang de l'organisme et à le remplacer par un liquide de substitution du plasma, appliquée à de nombreuses indications.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée entre 2005 et 2021, incluant les patients ayant bénéficié d’échanges plasmatiques au sein du service de Néphrologie et de Dialyse de l’Hopital Militaire d’Instruction Mohammed V (HMIMV)
Résultats : L’étude portait sur 4 patients, dont l’âge moyen était de 40.5 ans avec une prédominance féminine 3/1. Cliniquement, tous nos patients présentaient une hémoptysie, et dans 75% des cas, une oligo-anurie. Sur le plan biologique, tous les malades étaient atteints d’une insuffisance rénale, les ANCA et les Ac anti-MBG étaient positifs chez 50% des malades. La ponction biopsie rénale a révélé une glomérulonéphrite extra-capillaire dans 75% des cas. Tous, ont bénéficié d’échanges plasmatiques, avec une moyenne de 6.75 séances/malade, la substitution étant faite par association d’albumine et de sérum physiologique. L’évolution a été marquée par une bonne réponse thérapeutique, avec seulement 25% de rechutes.
Discussion : Cette méthode thérapeutique a connu un essor ces dernières années en raison de l’amélioration de la fiabilité du procédé, de l'accès aux substituts du plasma et de la compréhension accrue de la physiologie de diverses affections, en particulier des maladies auto-immunes, où elle permet une évolution avec un moindre taux de rechutes.
Conclusion : Les échanges plasmatiques sont utilisés pour un large éventail d'affections, ses avantages doivent être soigneusement examinés en même temps que les risques potentiels avant d’en poser l’indication.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1232023 Président : Hafid ZAHID Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Driss EL KABBAJ Juge : Tarek DENDANE Juge : Hicham EL ANNAZ ECHANGES PLASMATIQUES: PRINCIPES ET INDICATIONS, EXPERIENCE DU SERVICE DE NEPHROLOGIE ET DE DIALYSE DE L’HOPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMMED V (HMIMV) [thèse] / ARAGON IMANE, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Echanges plasmatiques Maladies auto-immunes Indications thérapeutiques Plasma exchange Autoimmune diseases Therapeutic indications تبادل البلازما أمراض المناعة الذاتية الاستطبابات Résumé : Introduction: Les échanges plasmatiques sont une procédure médicale qui consiste à retirer du sang de l'organisme et à le remplacer par un liquide de substitution du plasma, appliquée à de nombreuses indications.
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective menée entre 2005 et 2021, incluant les patients ayant bénéficié d’échanges plasmatiques au sein du service de Néphrologie et de Dialyse de l’Hopital Militaire d’Instruction Mohammed V (HMIMV)
Résultats : L’étude portait sur 4 patients, dont l’âge moyen était de 40.5 ans avec une prédominance féminine 3/1. Cliniquement, tous nos patients présentaient une hémoptysie, et dans 75% des cas, une oligo-anurie. Sur le plan biologique, tous les malades étaient atteints d’une insuffisance rénale, les ANCA et les Ac anti-MBG étaient positifs chez 50% des malades. La ponction biopsie rénale a révélé une glomérulonéphrite extra-capillaire dans 75% des cas. Tous, ont bénéficié d’échanges plasmatiques, avec une moyenne de 6.75 séances/malade, la substitution étant faite par association d’albumine et de sérum physiologique. L’évolution a été marquée par une bonne réponse thérapeutique, avec seulement 25% de rechutes.
Discussion : Cette méthode thérapeutique a connu un essor ces dernières années en raison de l’amélioration de la fiabilité du procédé, de l'accès aux substituts du plasma et de la compréhension accrue de la physiologie de diverses affections, en particulier des maladies auto-immunes, où elle permet une évolution avec un moindre taux de rechutes.
Conclusion : Les échanges plasmatiques sont utilisés pour un large éventail d'affections, ses avantages doivent être soigneusement examinés en même temps que les risques potentiels avant d’en poser l’indication.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1232023 Président : Hafid ZAHID Directeur : Abdelkader BELMEKKI Juge : Driss EL KABBAJ Juge : Tarek DENDANE Juge : Hicham EL ANNAZ Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1232023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible LES ECHANGES PLASMATIQUES ET PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE :TECHNIQUES ET EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION DE L’HMIMV / SALAMA Soufia
Titre : LES ECHANGES PLASMATIQUES ET PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE :TECHNIQUES ET EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION DE L’HMIMV Type de document : thèse Auteurs : SALAMA Soufia, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : échanges plasmatiques filtration purpura thrombotique thrombocytopénique séparation par centrifugation Résumé : Après un quart de siècle d’utilisation, les échanges plasmatiques apparaissent comme un progrès thérapeutique important pour certaines maladies graves mal contrôlées par les traitements conventionnels. Cette technique consiste en une soustraction d’un volume plasmatique important afin de retirer de l’organisme des molécules pathogènes et de restituer les éléments figurés du sang. Le plasma ainsi extrait est remplacé volume pour volume par des liquides de substitution de composition variable selon les indications ou les centres.
L’objectif de ce travail est de mettre le point sur les modalités pratiques et théoriques de la technique, les indications thérapeutiques et les différentes complications des échanges plasmatiques, ainsi que la mise en exergue de l’expérience du Centre de Transfusion Sanguine de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat(Les échanges ont été réalisés pour les cas de purpura thbombotique thrombocytopénique).
Des séances d’échanges plasmatiques ont été réalisées sur une période de 12mois allant de 2018 à 2019 chez 4 malades (4 femmes) âgés entre 27 et 47 ans. Les procédures ont été réalisées avec des séparateurs à flux discontinu souvent dans le service de réanimation ou dans les services disposant d’une surveillance par monitorage.
Cette technique thérapeutique s’est rapidement développée ces dernières années à la faveur d’une meilleure maîtrise des problèmes de circulation extracorporelle, de la performance des séparateurs cellulaires, de l’accessibilité des produits sanguins semi-industriels, d’une meilleure connaissance de la physiopathologie d’un certain nombre d’affections relevant notamment du domaine de l’immunologie. La surveillance attentive au cours des échanges plasmatiques et la rareté des complications, expliquent la demande croissante pour cette thérapeutique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0332020 Président : MRANI.S Directeur : BELMEKKI.A Juge : BENSGHIR.M Juge : SBITI.Y Juge : DENDANE.T ; ROCHDI.J LES ECHANGES PLASMATIQUES ET PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE :TECHNIQUES ET EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION DE L’HMIMV [thèse] / SALAMA Soufia, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : échanges plasmatiques filtration purpura thrombotique thrombocytopénique séparation par centrifugation Résumé : Après un quart de siècle d’utilisation, les échanges plasmatiques apparaissent comme un progrès thérapeutique important pour certaines maladies graves mal contrôlées par les traitements conventionnels. Cette technique consiste en une soustraction d’un volume plasmatique important afin de retirer de l’organisme des molécules pathogènes et de restituer les éléments figurés du sang. Le plasma ainsi extrait est remplacé volume pour volume par des liquides de substitution de composition variable selon les indications ou les centres.
L’objectif de ce travail est de mettre le point sur les modalités pratiques et théoriques de la technique, les indications thérapeutiques et les différentes complications des échanges plasmatiques, ainsi que la mise en exergue de l’expérience du Centre de Transfusion Sanguine de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat(Les échanges ont été réalisés pour les cas de purpura thbombotique thrombocytopénique).
Des séances d’échanges plasmatiques ont été réalisées sur une période de 12mois allant de 2018 à 2019 chez 4 malades (4 femmes) âgés entre 27 et 47 ans. Les procédures ont été réalisées avec des séparateurs à flux discontinu souvent dans le service de réanimation ou dans les services disposant d’une surveillance par monitorage.
Cette technique thérapeutique s’est rapidement développée ces dernières années à la faveur d’une meilleure maîtrise des problèmes de circulation extracorporelle, de la performance des séparateurs cellulaires, de l’accessibilité des produits sanguins semi-industriels, d’une meilleure connaissance de la physiopathologie d’un certain nombre d’affections relevant notamment du domaine de l’immunologie. La surveillance attentive au cours des échanges plasmatiques et la rareté des complications, expliquent la demande croissante pour cette thérapeutique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0332020 Président : MRANI.S Directeur : BELMEKKI.A Juge : BENSGHIR.M Juge : SBITI.Y Juge : DENDANE.T ; ROCHDI.J Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0332020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M0332020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M0332020URL MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES / Yousra SHISAH
Titre : MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES Type de document : thèse Auteurs : Yousra SHISAH, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique
thrombocytopénique ADAMTS13 Echanges plasmatiquesRésumé : Le terme de « microangiopathie thrombotique » (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se
caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la
microcirculation, responsables d’une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique,
une thrombopénie périphérique et une défaillance d’organes principalement les reins et le cerveau. Le
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont
les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au
cours d’une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d’une transplantation d'organe solide ou de
moelle osseuse, d’infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique,
le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des
multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du
complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT
représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement
repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une
immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des
bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années,
non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de
nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0222023 Président : Hicham EL ANNAZ Directeur : Abdelkader BELMEKK Juge : Tarek DENDANE Juge : Mohamed Rida TAGAJDID Juge : Yassir SBITTI MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Yousra SHISAH, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique
thrombocytopénique ADAMTS13 Echanges plasmatiquesRésumé : Le terme de « microangiopathie thrombotique » (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se
caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la
microcirculation, responsables d’une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique,
une thrombopénie périphérique et une défaillance d’organes principalement les reins et le cerveau. Le
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont
les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au
cours d’une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d’une transplantation d'organe solide ou de
moelle osseuse, d’infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique,
le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des
multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du
complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT
représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement
repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une
immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des
bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années,
non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de
nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0222023 Président : Hicham EL ANNAZ Directeur : Abdelkader BELMEKK Juge : Tarek DENDANE Juge : Mohamed Rida TAGAJDID Juge : Yassir SBITTI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0222023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES Type de document : thèse Auteurs : Hamza EL OUAGARI, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques Résumé : Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3842020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Hamza EL OUAGARI, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques Résumé : Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3842020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3842020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3842020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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