| Titre : | LA THROMBINE :PLACE DANS LES PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES HEMORRAGIQUES ET THROMBOTIQUES | | Type de document : | texte imprimé | | Auteurs : | RACHDI FATIMA ZAHRAA; D: MASRAR AZLARAB; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: BENKIRANE SOUAD | | Année de publication : | 2025 | | ISBN/ISSN/EAN : | M0872025 | | Mots-clés : | Thrombine Thrombin الثرومبين Prothrombine Prothrombin البروثرومبين Hémorragie Bleeding النزيف Thrombose Thrombosis تخثر الدم Déficit Deficiency عجز | | Résumé : | La thrombine est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et libérée dans le sang sous forme zymogène inactive, sa production est un événement clé dans le processus de coagulation sanguine. Pendant ce processus la thrombine contribue non seulement à la production des catalyseurs nécessaires à sa propre formation mais également à ceux qui réduisent sa production. Ainsi, la thrombine amplifie et freine à la fois son propre processus de génération. La thrombine est impliquée dans les manifestations hémorragiques et thrombotiques de nombreuses pathologies hématologiques. À ce jour, plus de 40 mutations ont été identifiées, provoquant soit une déficience (hypoprothrombinémie), soit des anomalies fonctionnelles (dysprothrombinémies) ou des formes combinées avec d’autres facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K. Ce déficit peut également être acquis, notamment en cas de carence en vitamine K (surtout chez le nourrisson), de pathologies hépatiques graves, de troubles d’absorption, de déséquilibres de la flore intestinale, de CIVD ou de causes iatrogènes. Dans les états pro-thrombotiques, des mutations comme G20210A de la prothrombine, Yukuhashi, Belgrade et Padua, associées à une thrombine résistante à l’antithrombine, sont des causes majeures de maladies thromboemboliques. Les avancées en biologie moléculaire et en dosages spécifiques ont significativement amélioré la caractérisation de ces mutations et le diagnostic différentiel.
Thrombin is a glycoprotein synthesized in the liver and released into the bloodstream in its inactive zymogen form. Its production is a key event in the blood coagulation process. During this process, thrombin contributes not only to the production of the catalysts required for its own formation, but also to those which reduce its production. In this way, thrombin both amplifies and slows down its own generation process. Thrombin is involved in the hemorrhagic and thrombotic manifestations of numerous hematological disorders. To date, over 40 mutations have been identified, leading to either a deficiency (hypoprothrombinemia), functional abnormalities (dysprothrombinemias), or combined forms involving other vitamin K-dependent coagulation factors. This deficiency can also be acquired, particularly in cases of vitamin K deficiency (especially in infants), severe liver disease, absorption disorders, imbalances in gut flora, DIC, or iatrogenic causes. In prothrombotic states, mutations such as prothrombin G20210A, Yukuhashi, Belgrade, and Padua, which result in thrombin resistant to antithrombin, are major causes of thromboembolic diseases. Advances in molecular biology techniques and specific assays have significantly improved the characterization of these mutations and the differential diagnosis.
الثرومبين هو بروتين يتم تصنيعه في الكبد ويتم إطلاقه في الدم في شكل زيموجين غير نشط. و يعد إنتاجه حدثا رئيسيا في عملية تخثر الدم. خلال هذه العملية ، لا يساهم الثرومبين في إنتاج المحفزات اللازمة لتكوينه فحسب ،بل يساهم أيضا في تلك التي تقلل من إنتاجه. و بهذه الطريقة، يعمل الثرومبين على تضخيم عملية إنتاجه وإبطاء عملية توليده في الوقت نفسه. يلعب الثرومبين دورا في الحالات النزفية و الخثرية المرتيطة بالعديد من الأمراض الدموية. حتى الآن ، تم تحديد أكثر من 40 طفرة تسبب إما نقصا ( نقص البروثرومبين ) أو اضطرابات وظيفية ( عسر البروثرومبين ) أو أشكالا مختلطة مع عوامل تخثر أخرى تعتمد على الفيتامين ك . كما يمكن أن يكون هذا النقص مكتسبا نتيجة لنقص فيثامين ك ( خاصة عند الرضع ) أو أمراض كبدية خطيرة، أو اضطرابات في الامتصاص،أو اختلال توازن الفلورا المعوية، أو التخثر المنتشر داخل الأوعية، أو عوامل طبيية أخرى. في الحالات المؤدية للتخثر، تعد الطفرات مثل في البروثرومبين G20210، يوكوهاشي ، بلغراد و بادوفا المرتبطة بالثرومبين المقاوم للثرومبين المضاد من الأسباب الرئيسية لمرض الإنسداد التجلطي. وقد ساهمت التطورات في البيولوجيا الجزيئية و التحاليل الدقيقة بشكل كبير في تحسين توصيف هذه الطفرات و التشخيص التفريقي . |
LA THROMBINE :PLACE DANS LES PATHOLOGIES HEMATOLOGIQUES HEMORRAGIQUES ET THROMBOTIQUES [texte imprimé] / RACHDI FATIMA ZAHRAA; D: MASRAR AZLARAB; J: JEAIDI ANASS*;ZAHID HAFID*;; ;; P: BENKIRANE SOUAD . - 2025. ISSN : M0872025 | Mots-clés : | Thrombine Thrombin الثرومبين Prothrombine Prothrombin البروثرومبين Hémorragie Bleeding النزيف Thrombose Thrombosis تخثر الدم Déficit Deficiency عجز | | Résumé : | La thrombine est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et libérée dans le sang sous forme zymogène inactive, sa production est un événement clé dans le processus de coagulation sanguine. Pendant ce processus la thrombine contribue non seulement à la production des catalyseurs nécessaires à sa propre formation mais également à ceux qui réduisent sa production. Ainsi, la thrombine amplifie et freine à la fois son propre processus de génération. La thrombine est impliquée dans les manifestations hémorragiques et thrombotiques de nombreuses pathologies hématologiques. À ce jour, plus de 40 mutations ont été identifiées, provoquant soit une déficience (hypoprothrombinémie), soit des anomalies fonctionnelles (dysprothrombinémies) ou des formes combinées avec d’autres facteurs de coagulation dépendant de la vitamine K. Ce déficit peut également être acquis, notamment en cas de carence en vitamine K (surtout chez le nourrisson), de pathologies hépatiques graves, de troubles d’absorption, de déséquilibres de la flore intestinale, de CIVD ou de causes iatrogènes. Dans les états pro-thrombotiques, des mutations comme G20210A de la prothrombine, Yukuhashi, Belgrade et Padua, associées à une thrombine résistante à l’antithrombine, sont des causes majeures de maladies thromboemboliques. Les avancées en biologie moléculaire et en dosages spécifiques ont significativement amélioré la caractérisation de ces mutations et le diagnostic différentiel.
Thrombin is a glycoprotein synthesized in the liver and released into the bloodstream in its inactive zymogen form. Its production is a key event in the blood coagulation process. During this process, thrombin contributes not only to the production of the catalysts required for its own formation, but also to those which reduce its production. In this way, thrombin both amplifies and slows down its own generation process. Thrombin is involved in the hemorrhagic and thrombotic manifestations of numerous hematological disorders. To date, over 40 mutations have been identified, leading to either a deficiency (hypoprothrombinemia), functional abnormalities (dysprothrombinemias), or combined forms involving other vitamin K-dependent coagulation factors. This deficiency can also be acquired, particularly in cases of vitamin K deficiency (especially in infants), severe liver disease, absorption disorders, imbalances in gut flora, DIC, or iatrogenic causes. In prothrombotic states, mutations such as prothrombin G20210A, Yukuhashi, Belgrade, and Padua, which result in thrombin resistant to antithrombin, are major causes of thromboembolic diseases. Advances in molecular biology techniques and specific assays have significantly improved the characterization of these mutations and the differential diagnosis.
الثرومبين هو بروتين يتم تصنيعه في الكبد ويتم إطلاقه في الدم في شكل زيموجين غير نشط. و يعد إنتاجه حدثا رئيسيا في عملية تخثر الدم. خلال هذه العملية ، لا يساهم الثرومبين في إنتاج المحفزات اللازمة لتكوينه فحسب ،بل يساهم أيضا في تلك التي تقلل من إنتاجه. و بهذه الطريقة، يعمل الثرومبين على تضخيم عملية إنتاجه وإبطاء عملية توليده في الوقت نفسه. يلعب الثرومبين دورا في الحالات النزفية و الخثرية المرتيطة بالعديد من الأمراض الدموية. حتى الآن ، تم تحديد أكثر من 40 طفرة تسبب إما نقصا ( نقص البروثرومبين ) أو اضطرابات وظيفية ( عسر البروثرومبين ) أو أشكالا مختلطة مع عوامل تخثر أخرى تعتمد على الفيتامين ك . كما يمكن أن يكون هذا النقص مكتسبا نتيجة لنقص فيثامين ك ( خاصة عند الرضع ) أو أمراض كبدية خطيرة، أو اضطرابات في الامتصاص،أو اختلال توازن الفلورا المعوية، أو التخثر المنتشر داخل الأوعية، أو عوامل طبيية أخرى. في الحالات المؤدية للتخثر، تعد الطفرات مثل في البروثرومبين G20210، يوكوهاشي ، بلغراد و بادوفا المرتبطة بالثرومبين المقاوم للثرومبين المضاد من الأسباب الرئيسية لمرض الإنسداد التجلطي. وقد ساهمت التطورات في البيولوجيا الجزيئية و التحاليل الدقيقة بشكل كبير في تحسين توصيف هذه الطفرات و التشخيص التفريقي . |
|
Accueil
Affiner la recherche Faire une suggestionFACTEUR V DE COAGULATION: PHYSIOLOGIE ET PATHOLOGIE LIÉS / REGRAGUI ISMAIL
