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Titre : COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : KERRAMY FATIMA ZAHRA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Complications Crise vaso-occlusive Syndrome thoracique aigue Anémie aiguë Sickle cell disease children acute complications vaso-occlusive crisis acute chest syndrome acute anemia فقر الدم المنجلي الطفل المضاعفات الحادة أزمة وعائية انسدادية متلازمة الصدر الحاد، فقر الدم الحاد Résumé : Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%.
Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2712024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Aziza BENTALHA Juge : Souad BENKIRANE COMPLICATIONS AIGUES DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / KERRAMY FATIMA ZAHRA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Complications Crise vaso-occlusive Syndrome thoracique aigue Anémie aiguë Sickle cell disease children acute complications vaso-occlusive crisis acute chest syndrome acute anemia فقر الدم المنجلي الطفل المضاعفات الحادة أزمة وعائية انسدادية متلازمة الصدر الحاد، فقر الدم الحاد Résumé : Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus répandue dans le monde, caractérisée par une altération qualitative de l'hémoglobine, la forme la plus fréquente est la drépanocytose homozygote. Il s’agit d’une hémoglobinopathie qui peut avoir des complications aigues potentiellement mortelles, nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur les patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, présentant un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2015 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude, 138 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans et demi avec un sex-ratio de 1,26. La majorité des patients 84,8% était porteur de profil homozygote « SS ». Les complications aiguës les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (79%), l’anémie (76,6%) l’infection (47,1%).Les patients ont également présenté d’autres complications comme le syndrome thoracique aigu (10,86%) l’accident vasculaire cérébral (8%) et le priapisme (1,44%).Le taux de létalité a été de 3,62%.
Conclusion : Les progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques, l'implémentation de stratégies préventives et l'innovation dans le traitement ont considérablement amélioré la prise en charge de la drépanocytose. Néanmoins, cette maladie demeure chronique et expose les patients à des complications aiguës graves pouvant être fatales.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2712024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Aziza BENTALHA Juge : Souad BENKIRANE Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2712024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT Type de document : thèse Auteurs : EL BAHRI MERYEM, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Epidémiologie Crise vaso-occlusive Transfusion sickle cell disease child epidemiology vaso-occlusive crisis transfusion فقر الدم المنجلي طفل علم الأوبئة أزمة وعائية انسدادية نقل الدم Résumé :
Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, Il s’agit d’une hémoglobinopathie transmise sur le mode autosomique récessif. Elle constitue un véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante des formes homozygotes SS.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude 68 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans avec un sex-ratio de 1,4 (40 garçons et 28 filles), la consanguinité était notée dans 50 % des cas. 88% de nos patients drépanocytaires sont originaires du nord et du nord ouest du Maroc, et particulièrement de 2 villes : Kenitra au nord ouest et Larache au nord du Maroc. La majorité des patients (54 soit 79,4%) étaient de profil homozygote « SS ». Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (76%), l’anémie (72%) et l’infection (53%).72% de nos malades ont été transfusés au moins une fois, 72% étaient sous antibioprophylaxie et 43% recevaient l’hydroxyurée. Le taux de létalité est de 2,9%.
Conclusion : La fréquence de la drépanocytose est encore sous-estimée au Maroc. Sa prise en charge nécessite de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de réseau de soins en collaboration avec les médecins de proximité."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5952023 Président : HESSISSEN LAILA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID* Juge : KILI AMINA Juge : EL KHORASSANI MOHAMED ETAT DES LIEUX DE LA DREPANOCYTOSE AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT [thèse] / EL BAHRI MERYEM, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Epidémiologie Crise vaso-occlusive Transfusion sickle cell disease child epidemiology vaso-occlusive crisis transfusion فقر الدم المنجلي طفل علم الأوبئة أزمة وعائية انسدادية نقل الدم Résumé :
Introduction : La drépanocytose, est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde, Il s’agit d’une hémoglobinopathie transmise sur le mode autosomique récessif. Elle constitue un véritable problème de santé publique au Maroc avec une prévalence importante des formes homozygotes SS.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des patients âgés de moins de 15 ans au diagnostic, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, suivis au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de Rabat entre le 1er janvier 2018 et le 31 décembre 2020.
Résultats : Durant la période d’étude 68 enfants porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au SHOP de Rabat. L’âge médian des patients au diagnostic était de 5 ans avec un sex-ratio de 1,4 (40 garçons et 28 filles), la consanguinité était notée dans 50 % des cas. 88% de nos patients drépanocytaires sont originaires du nord et du nord ouest du Maroc, et particulièrement de 2 villes : Kenitra au nord ouest et Larache au nord du Maroc. La majorité des patients (54 soit 79,4%) étaient de profil homozygote « SS ». Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient : les crises vaso-occlusives (76%), l’anémie (72%) et l’infection (53%).72% de nos malades ont été transfusés au moins une fois, 72% étaient sous antibioprophylaxie et 43% recevaient l’hydroxyurée. Le taux de létalité est de 2,9%.
Conclusion : La fréquence de la drépanocytose est encore sous-estimée au Maroc. Sa prise en charge nécessite de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de réseau de soins en collaboration avec les médecins de proximité."
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5952023 Président : HESSISSEN LAILA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID* Juge : KILI AMINA Juge : EL KHORASSANI MOHAMED Réservation
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