2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'ورم'    

MALADIE DES CHAÎNES LOURDES GAMMA: À PROPOS D’UN CAS / AFROUKH ZINEB

Public ISBD Titre : MALADIE DES CHAÎNES LOURDES GAMMA: À PROPOS D’UN CAS Type de document : thèse Auteurs : AFROUKH ZINEB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie des chaines lourdes gamma  Néoplasme  Immunoglobulines  Immunofixation  Syndrome pseudo-tumoral  gamma heavy chain disease  neoplasm, immunoglobulins  immunofixation  pseudotumor syndrome  مرض سلسلة الأجسام الثقيلة جاما  ورم  مناعية جلوبولين  تثبيت مناعي  متلازمة ورمية زائفة Résumé : La maladie des chaînes lourdes gamma est un syndrome lymphoprolifératif B rare, caractérisée par la production de chaînes lourdes d’Ig monoclonales, de structure anormale tronquée sans chaînes légères associées. Ces chaînes lourdes anormales seraient dérivées des cellules B ayant la capacité de se différencier en plasmocytes. C’est une pathologie rare, avec une légère prédominance féminine et un moyen d’âge au diagnostic entre la 5ème et 6ème décennie. La cause exacte de la maladie des chaînes lourdes reste inconnue mais il a été suggéré qu’une prolifération clonale de cellules plasmatiques anormales produirait des immunoglobulines G de type gamma anormales. Notre travail rapporte le cas d’une patiente âgée de 57 ans, avec des antécédents de maladie des agglutinines froides asymptomatique. L’examen clinique retrouvait un syndrome tumoral associant poly adénopathies, hépatosplénomégalie et un syndrome anémique. Le bilan paraclinique a montré : une pancytopénie arégénérative, une hypoprotidémie et hypogammaglobulinémie avec syndrome inflammatoire à l’électrophorèse des protéines, une IgG monoclonale sans chaînes légères associées à l’immunofixation complétée par une immunosoustraction qui a confirmé la présence d’une IgG monoclonale sans chaînes légères associées. La biopsie ostéomédullaire était normale. La prise en charge de notre malade était principalement basée sur une immunochimiothérapie, de six cure, par RDC : Rituximab, Cyclophosphamide et Dexaméthasone Cette maladie étant une pathologie rare et qui présente une variabilité clinique considérable. Il n’existe pas de prise en charge systématisée. Le traitement dépend donc du terrain, des signes cliniques et du risque potentiel de dommage aux organes vitaux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0512024 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Hicham EL MAAROUFI Juge : Sanae BOUHSAIN Juge : Azlarab MASRAR Juge : Selim JENNANE MALADIE DES CHAÎNES LOURDES GAMMA: À PROPOS D’UN CAS [thèse] / AFROUKH ZINEB, Auteur . - 2024. Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie des chaines lourdes gamma  Néoplasme  Immunoglobulines  Immunofixation  Syndrome pseudo-tumoral  gamma heavy chain disease  neoplasm, immunoglobulins  immunofixation  pseudotumor syndrome  مرض سلسلة الأجسام الثقيلة جاما  ورم  مناعية جلوبولين  تثبيت مناعي  متلازمة ورمية زائفة Résumé : La maladie des chaînes lourdes gamma est un syndrome lymphoprolifératif B rare, caractérisée par la production de chaînes lourdes d’Ig monoclonales, de structure anormale tronquée sans chaînes légères associées. Ces chaînes lourdes anormales seraient dérivées des cellules B ayant la capacité de se différencier en plasmocytes. C’est une pathologie rare, avec une légère prédominance féminine et un moyen d’âge au diagnostic entre la 5ème et 6ème décennie. La cause exacte de la maladie des chaînes lourdes reste inconnue mais il a été suggéré qu’une prolifération clonale de cellules plasmatiques anormales produirait des immunoglobulines G de type gamma anormales. Notre travail rapporte le cas d’une patiente âgée de 57 ans, avec des antécédents de maladie des agglutinines froides asymptomatique. L’examen clinique retrouvait un syndrome tumoral associant poly adénopathies, hépatosplénomégalie et un syndrome anémique. Le bilan paraclinique a montré : une pancytopénie arégénérative, une hypoprotidémie et hypogammaglobulinémie avec syndrome inflammatoire à l’électrophorèse des protéines, une IgG monoclonale sans chaînes légères associées à l’immunofixation complétée par une immunosoustraction qui a confirmé la présence d’une IgG monoclonale sans chaînes légères associées. La biopsie ostéomédullaire était normale. La prise en charge de notre malade était principalement basée sur une immunochimiothérapie, de six cure, par RDC : Rituximab, Cyclophosphamide et Dexaméthasone Cette maladie étant une pathologie rare et qui présente une variabilité clinique considérable. Il n’existe pas de prise en charge systématisée. Le traitement dépend donc du terrain, des signes cliniques et du risque potentiel de dommage aux organes vitaux. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0512024 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Hicham EL MAAROUFI Juge : Sanae BOUHSAIN Juge : Azlarab MASRAR Juge : Selim JENNANE

Réservation

Réserver ce document

Exemplaires

Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M0512024	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMéd2024	Disponible

PARAGANGLIOMES MULTIPLES A PROPOS DE 04 CAS / HALFI GHITA 

Public ISBD Titre : PARAGANGLIOMES MULTIPLES A PROPOS DE 04 CAS Type de document : thèse Auteurs : HALFI GHITA, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Paragangliome  Chemodectome  Localisations multiples  Tumeur  Chirurgi  paraganglioma  multiple locations  tumor, surgery  ورم المستقتمات  مواقع متعددة  ورم  جراحة Résumé : Introduction : Les paraganglions sont fait d'amas de cellules neuroendocrines dérivés de la crête neurale et diffusés à travers l'organisme, formant ainsi le système neuroendocrine diffus. Les paragangliomes multiples peuvent se développer dans la forme sporadique de la maladie, mais sont plus fréquents dans la variété hérédofamiliale. La bénignité est la règle, mais la localisation à proximité de structures nobles en fait des tumeurs à risque. Matériel et méthode : Nous avons analysé rétrospectivement quatre observations de paragangliomes multiples colligées dans le service de chirurgie vasculaire de l’Hôpital Avicenne et de l'Hopital Militaire de Rabat . L’âge moyen de nos patients était de 37 ans(29 ans à 50 ans ) . On a noté aussi une prédominance féminine avec un sexe-ratio F/H de 3/4. Les localisations des PG étaient surtout carotidiennes bilatérales. La symptomatologie clinique était dominée par une tuméfaction latéro-cervicale augmentant progressivement de volume. La prise en charge thérapeutique était chirurgicale en plusieurs temps avec une confirmation histologique qui a été obtenue sur l’étude de la pièce opératoire chez tous les cas. Résultats : L’évolution a été favorable chez trois de nos patients .Les complications postopératoires de la quatrième patiente étaient essentiellement à type de trouble de la déglutition et de paralysie faciale. Discussion : les résultats de notre étude sont similaires à la littérature .Le traitement chirurgical en un temps ou plusieurs temps (au cas par cas) reste le traitement de référence avec un suivi périodique rapproché des complications post opératoire précoces et tardives . Cependant une étude génétique des mutations n'a pas été réalisée dans notre étude vu la non disponibilité chez nous Conclusion Les PG multiples sont des tumeurs bénignes, rares et d’évolution lente. La localisation carotidienne est la plus fréquente, plus rarement nous retrouvons les autres localisations. La chirurgie en plusieurs temps est le plus souvent indiquée pour diminuer la morbi-mortalité ainsi que les complications post opératoire. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5432022 Président : Brahim LEKEHAL Directeur : Brahim LEKEHAL ; Tarik BAKKALI Co-rapporteur Juge : Hassan Toufik CHTATA Juge : Samir EL KHLOUFI Juge : r Nabil MOATASSIM BILLAH PARAGANGLIOMES MULTIPLES A PROPOS DE 04 CAS [thèse] / HALFI GHITA, Auteur . - 2022. Langues : Français (fre) Mots-clés : Paragangliome  Chemodectome  Localisations multiples  Tumeur  Chirurgi  paraganglioma  multiple locations  tumor, surgery  ورم المستقتمات  مواقع متعددة  ورم  جراحة Résumé : Introduction : Les paraganglions sont fait d'amas de cellules neuroendocrines dérivés de la crête neurale et diffusés à travers l'organisme, formant ainsi le système neuroendocrine diffus. Les paragangliomes multiples peuvent se développer dans la forme sporadique de la maladie, mais sont plus fréquents dans la variété hérédofamiliale. La bénignité est la règle, mais la localisation à proximité de structures nobles en fait des tumeurs à risque. Matériel et méthode : Nous avons analysé rétrospectivement quatre observations de paragangliomes multiples colligées dans le service de chirurgie vasculaire de l’Hôpital Avicenne et de l'Hopital Militaire de Rabat . L’âge moyen de nos patients était de 37 ans(29 ans à 50 ans ) . On a noté aussi une prédominance féminine avec un sexe-ratio F/H de 3/4. Les localisations des PG étaient surtout carotidiennes bilatérales. La symptomatologie clinique était dominée par une tuméfaction latéro-cervicale augmentant progressivement de volume. La prise en charge thérapeutique était chirurgicale en plusieurs temps avec une confirmation histologique qui a été obtenue sur l’étude de la pièce opératoire chez tous les cas. Résultats : L’évolution a été favorable chez trois de nos patients .Les complications postopératoires de la quatrième patiente étaient essentiellement à type de trouble de la déglutition et de paralysie faciale. Discussion : les résultats de notre étude sont similaires à la littérature .Le traitement chirurgical en un temps ou plusieurs temps (au cas par cas) reste le traitement de référence avec un suivi périodique rapproché des complications post opératoire précoces et tardives . Cependant une étude génétique des mutations n'a pas été réalisée dans notre étude vu la non disponibilité chez nous Conclusion Les PG multiples sont des tumeurs bénignes, rares et d’évolution lente. La localisation carotidienne est la plus fréquente, plus rarement nous retrouvons les autres localisations. La chirurgie en plusieurs temps est le plus souvent indiquée pour diminuer la morbi-mortalité ainsi que les complications post opératoire. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5432022 Président : Brahim LEKEHAL Directeur : Brahim LEKEHAL ; Tarik BAKKALI Co-rapporteur Juge : Hassan Toufik CHTATA Juge : Samir EL KHLOUFI Juge : r Nabil MOATASSIM BILLAH

Réservation

Réserver ce document

Exemplaires

Code barre	Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
M5432022	WA	Thèse imprimé	Unité des Thèses et Mémoires	ThèsesMed2022	Disponible

Documents numériques

M5432022 URL