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ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOIETIQUES CHEZ L'ENFANT. EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT. / BENNOUNA LINA
Titre : ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOIETIQUES CHEZ L'ENFANT. EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT. Type de document : thèse Auteurs : BENNOUNA LINA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Allogreffe Cellules souches Enfant Aplasie médullaire Leucémie Allogeneic transplantation Hematopoietic stem cells child bone marrow aplasia leukemia الطعم الخيفي الخلايا الجذعية المكونة للدم طفل كبت النخاع العظمي سرطان الدم Résumé : L’allogreffe de CSH est une procédure thérapeutique complexe et potentiellement curative, utilisée pour le traitement de plusieurs maladies hématologiques malignes et non malignes, ainsi que des pathologies extrahématologiques (immunologiques et génétiques).
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 17 cas d’allogreffes pédiatriques réalisés au Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfant de Rabat, sur une durée de six ans, de mars 2018 à décembre 2023.
L’objectif de notre étude a été de rapporter l’expérience du SHOP de Rabat dans la prise en charge des enfants allogreffés en précisant les complications de cette procédure.
L'âge médian des patients au moment de l’allogreffe était de 8,8 ans, avec un sex-ratio de 1,8. Les indications étaient dominées par les aplasies médullaires qui représentaient 53% des cas. Une consanguinité parentale a été notée dans 47% des cas. Dans 82,4% des cas, le donneur était un membre de la fratrie et dans 17,6% des cas, il s’agissait d’un parent. 35,3% des patients présentaient une incompatibilité ABO avec leur donneur. 88,2% des greffes réalisées étaient géno-identiques et 11,8% haplo-identiques. Les greffons provenaient de la moelle osseuse dans 94,1% des cas et du sang périphérique dans un cas. 88,2% des patients ont présenté une neutropénie fébrile. Les GVH aiguë et chronique cutanées se sont chacune manifestées dans un cas. Le rejet de greffe a été noté chez un patient avec un cas de rechute de LAL survenue à j168 post greffe. La durée médiane d’hospitalisation est de 40 ± 18 jours. Aucun décès n'a été observé chez les patients jusqu'à 100 jours après la greffe.
Malgré sa mise en place récente, l'activité d'allogreffe de CSH chez l’enfant au SHOP de Rabat se distingue par des résultats très encourageants et offre une meilleure survie pour les enfants qui nécessitent cette approche thérapeutique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1952024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Rachid ABILKASSEM Juge : Ouafa ATOUF ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOIETIQUES CHEZ L'ENFANT. EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT. [thèse] / BENNOUNA LINA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Allogreffe Cellules souches Enfant Aplasie médullaire Leucémie Allogeneic transplantation Hematopoietic stem cells child bone marrow aplasia leukemia الطعم الخيفي الخلايا الجذعية المكونة للدم طفل كبت النخاع العظمي سرطان الدم Résumé : L’allogreffe de CSH est une procédure thérapeutique complexe et potentiellement curative, utilisée pour le traitement de plusieurs maladies hématologiques malignes et non malignes, ainsi que des pathologies extrahématologiques (immunologiques et génétiques).
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 17 cas d’allogreffes pédiatriques réalisés au Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfant de Rabat, sur une durée de six ans, de mars 2018 à décembre 2023.
L’objectif de notre étude a été de rapporter l’expérience du SHOP de Rabat dans la prise en charge des enfants allogreffés en précisant les complications de cette procédure.
L'âge médian des patients au moment de l’allogreffe était de 8,8 ans, avec un sex-ratio de 1,8. Les indications étaient dominées par les aplasies médullaires qui représentaient 53% des cas. Une consanguinité parentale a été notée dans 47% des cas. Dans 82,4% des cas, le donneur était un membre de la fratrie et dans 17,6% des cas, il s’agissait d’un parent. 35,3% des patients présentaient une incompatibilité ABO avec leur donneur. 88,2% des greffes réalisées étaient géno-identiques et 11,8% haplo-identiques. Les greffons provenaient de la moelle osseuse dans 94,1% des cas et du sang périphérique dans un cas. 88,2% des patients ont présenté une neutropénie fébrile. Les GVH aiguë et chronique cutanées se sont chacune manifestées dans un cas. Le rejet de greffe a été noté chez un patient avec un cas de rechute de LAL survenue à j168 post greffe. La durée médiane d’hospitalisation est de 40 ± 18 jours. Aucun décès n'a été observé chez les patients jusqu'à 100 jours après la greffe.
Malgré sa mise en place récente, l'activité d'allogreffe de CSH chez l’enfant au SHOP de Rabat se distingue par des résultats très encourageants et offre une meilleure survie pour les enfants qui nécessitent cette approche thérapeutique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1952024 Président : Laila HESSISSEN Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Rachid ABILKASSEM Juge : Ouafa ATOUF Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1952024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES DANS LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS / Wiame BAKCHICH
Titre : ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES DANS LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS Type de document : thèse Auteurs : Wiame BAKCHICH, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant déficit immunitaire primitif allogreffe reconstitution immunitaire,chimérisme. Résumé : Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont un groupe hétérogène de maladies dues à plus
de 450 erreurs innées de l’immunité. L’évolution de certains types de DIP est fatale au cours
des deux premières années de vie en l’absence de reconstitution immunitaire par allogreffe
de cellules souches hématopoïétiques (CSH).
L’objectif de notre travail est de relater l’expérience du Service d’Hématologie et Oncologie
Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) dans le traitement des DIP par
allogreffe de CSH.
Il s’agit de trois greffes géno-identiques et de deux greffes haplo-identiques réalisées entre
Mars 2018 et Février 2024. L’indication de l’allogreffe était un déficit immunitaire combiné
sévère (SCID) dans trois cas, un déficit immunitaire combiné (DIC) dans un cas et un
syndrome de Wiskott-Aldrish (WAS) dans un cas.
L’âge médian des patients au moment de la greffe était de 17 mois. Dans trois cas, le
donneur était un frère ou une sœur géno-identique et dans deux cas un parent haploidentique. Le greffon était d’origine médullaire dans tous les cas.
Tous les patients ont reçu un conditionnement, sauf un. Le Busulfan et la Fludarabine étaient
associés dans trois cas avec en plus du sérum anti-lymphocytaire (SAL) dans un cas, alors que
le Cyclophosphamide et la Fludarabine ont été utilisés chez un seul patient.
La prophylaxie de la GvHD a impliqué l’administration de la ciclosporine dans tous les cas et
le MMF dans 4 cas sur 5. Le cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) était également utilisé
dans les cas de greffe haplo-identique.
Tous les patients ont présenté des complications précoces, tandis qu’aucune complication
tardive n’a été notée jusqu’à la fin de l’étude.
Par ailleurs, aucun cas de mortalité liée à la transplantation (TRM) n’a été noté et tous les
patients sont vivant avec une bonne reconstitution immunitaireNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2882024 Président : KILI AMINA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID Juge : BENHSAIEN IBTIHAL Juge : ATOUF OUAFA ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES DANS LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS [thèse] / Wiame BAKCHICH, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Enfant déficit immunitaire primitif allogreffe reconstitution immunitaire,chimérisme. Résumé : Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont un groupe hétérogène de maladies dues à plus
de 450 erreurs innées de l’immunité. L’évolution de certains types de DIP est fatale au cours
des deux premières années de vie en l’absence de reconstitution immunitaire par allogreffe
de cellules souches hématopoïétiques (CSH).
L’objectif de notre travail est de relater l’expérience du Service d’Hématologie et Oncologie
Pédiatrique (SHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) dans le traitement des DIP par
allogreffe de CSH.
Il s’agit de trois greffes géno-identiques et de deux greffes haplo-identiques réalisées entre
Mars 2018 et Février 2024. L’indication de l’allogreffe était un déficit immunitaire combiné
sévère (SCID) dans trois cas, un déficit immunitaire combiné (DIC) dans un cas et un
syndrome de Wiskott-Aldrish (WAS) dans un cas.
L’âge médian des patients au moment de la greffe était de 17 mois. Dans trois cas, le
donneur était un frère ou une sœur géno-identique et dans deux cas un parent haploidentique. Le greffon était d’origine médullaire dans tous les cas.
Tous les patients ont reçu un conditionnement, sauf un. Le Busulfan et la Fludarabine étaient
associés dans trois cas avec en plus du sérum anti-lymphocytaire (SAL) dans un cas, alors que
le Cyclophosphamide et la Fludarabine ont été utilisés chez un seul patient.
La prophylaxie de la GvHD a impliqué l’administration de la ciclosporine dans tous les cas et
le MMF dans 4 cas sur 5. Le cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) était également utilisé
dans les cas de greffe haplo-identique.
Tous les patients ont présenté des complications précoces, tandis qu’aucune complication
tardive n’a été notée jusqu’à la fin de l’étude.
Par ailleurs, aucun cas de mortalité liée à la transplantation (TRM) n’a été noté et tous les
patients sont vivant avec une bonne reconstitution immunitaireNuméro (Thèse ou Mémoire) : M2882024 Président : KILI AMINA Directeur : EL KABABRI MARIA Juge : ABILKASSEM RACHID Juge : BENHSAIEN IBTIHAL Juge : ATOUF OUAFA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2882024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN. / ANASS EL BRAK
Titre : ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN. Type de document : thèse Auteurs : ANASS EL BRAK, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Enfant déficit immunitaire allogreffe haplo-identique cyclophosphamide Résumé : Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est une maladie létale avant les deux premières
années de vie et la guérison nécessite la reconstitution immunitaire.
Une fois le diagnostic fait, les patients doivent être pris en charge par des professionnels
expérimentés et dans des centres dédiés.
La greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) constitue le traitement de choix et le
traitement effectif et curatif des déficits immunitaires combinés sévères.
La greffe haplo-identique avec cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) semble être une
nouvelle alternative attrayante chez les patients SCID qui n'ont pas de donneurs HLA
compatibles.
L’objectif de notre travail est de rapporter un cas de SCID pris en charge au sein de l’unité de
greffe de CSH au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’enfants
de Rabat (HER). Il s’agit d’une allogreffe haplo-identique de cellules souches hématopoïétiques
chez un enfant de 18 mois présentant un déficit immunitaire congénital type SCID T-B+NK-.
Il s’agit de la première expérience de ce type de greffe au Maroc.
Cette technique semble être simple et largement applicable et permet d’éviter le coût élevé
d'autres procédures, y compris la recherche d’éventuels donneurs sur fichier, l'obtention du
greffon et la déplétion T du greffon.
Dans notre contexte, ce protocole devient le seul choix pour greffer des enfants porteurs de
SCID et qui n’ont pas un donneur géno-identique et éventuellement d'autres types de déficit
immunitaire primitif. Ceci permet d’offrir un donneur immédiat pour tous les patients qui ont
une indication de GCSH.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1282023 Président : Laila Hessissen Directeur : Maria El Kababri Juge : Mohamed El Khorassani Juge : Amina Kili Juge : Naima El Hafidi ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN. [thèse] / ANASS EL BRAK, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Enfant déficit immunitaire allogreffe haplo-identique cyclophosphamide Résumé : Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est une maladie létale avant les deux premières
années de vie et la guérison nécessite la reconstitution immunitaire.
Une fois le diagnostic fait, les patients doivent être pris en charge par des professionnels
expérimentés et dans des centres dédiés.
La greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) constitue le traitement de choix et le
traitement effectif et curatif des déficits immunitaires combinés sévères.
La greffe haplo-identique avec cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) semble être une
nouvelle alternative attrayante chez les patients SCID qui n'ont pas de donneurs HLA
compatibles.
L’objectif de notre travail est de rapporter un cas de SCID pris en charge au sein de l’unité de
greffe de CSH au service d’hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l’hôpital d’enfants
de Rabat (HER). Il s’agit d’une allogreffe haplo-identique de cellules souches hématopoïétiques
chez un enfant de 18 mois présentant un déficit immunitaire congénital type SCID T-B+NK-.
Il s’agit de la première expérience de ce type de greffe au Maroc.
Cette technique semble être simple et largement applicable et permet d’éviter le coût élevé
d'autres procédures, y compris la recherche d’éventuels donneurs sur fichier, l'obtention du
greffon et la déplétion T du greffon.
Dans notre contexte, ce protocole devient le seul choix pour greffer des enfants porteurs de
SCID et qui n’ont pas un donneur géno-identique et éventuellement d'autres types de déficit
immunitaire primitif. Ceci permet d’offrir un donneur immédiat pour tous les patients qui ont
une indication de GCSH.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1282023 Président : Laila Hessissen Directeur : Maria El Kababri Juge : Mohamed El Khorassani Juge : Amina Kili Juge : Naima El Hafidi Réservation
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Titre : ALLOGREFFE ET MYELOME MULTIPLE AUTEUR : BOUDRIIYA TAMER Type de document : thèse Auteurs : BOUDRIIYA Tamer, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Allogreffe Greffon Immunité Myélome transplantation Résumé : Le myélome multiple est une maladie largement incurable qui a bénéficié de l'arrivée de nouveaux agents au cours de la dernière décennie. La transplantation de cellules hématopoïétiques allogéniques (allo-HCT) reste le seul traitement potentiellement curatif ; toutefois, son utilisation est controversée en raison de sa morbidité et de sa mortalité élevée.
L’objectif de ce travail est de mettre la part sur l’intérêt et les indications de l’allogreffe dans le traitement du myélome multiple. Les CSH peuvent être prélevées soit de sang périphérique, de la moelle ou bien au niveau du sang de cordon, et pour que l’allogreffe soit efficace les CSH doivent être compatible avec le malade et que ce dernier ait reçu un conditionnement avant la greffe, comportant une chimiothérapie ± irradiation corporelle. La reconstitution immunitaire a lieu progressivement au cours des mois suivant l’allogreffe avec initialement la restauration de l’immunité inné, puis plus tardivement, la restauration de l’immunité adaptive.
Actuellement, des efforts importants sont déployés pour moduler différents éléments de l'allo-HSCT afin d'améliorer les résultats tout en minimisant la toxicité liée au traitement et la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD).
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3632020 Président : MASRAR AZLARAB Directeur : BENKIRANE SOUAD Juge : NAZIH MONA Juge : JEAIDI ANASS ALLOGREFFE ET MYELOME MULTIPLE AUTEUR : BOUDRIIYA TAMER [thèse] / BOUDRIIYA Tamer, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Allogreffe Greffon Immunité Myélome transplantation Résumé : Le myélome multiple est une maladie largement incurable qui a bénéficié de l'arrivée de nouveaux agents au cours de la dernière décennie. La transplantation de cellules hématopoïétiques allogéniques (allo-HCT) reste le seul traitement potentiellement curatif ; toutefois, son utilisation est controversée en raison de sa morbidité et de sa mortalité élevée.
L’objectif de ce travail est de mettre la part sur l’intérêt et les indications de l’allogreffe dans le traitement du myélome multiple. Les CSH peuvent être prélevées soit de sang périphérique, de la moelle ou bien au niveau du sang de cordon, et pour que l’allogreffe soit efficace les CSH doivent être compatible avec le malade et que ce dernier ait reçu un conditionnement avant la greffe, comportant une chimiothérapie ± irradiation corporelle. La reconstitution immunitaire a lieu progressivement au cours des mois suivant l’allogreffe avec initialement la restauration de l’immunité inné, puis plus tardivement, la restauration de l’immunité adaptive.
Actuellement, des efforts importants sont déployés pour moduler différents éléments de l'allo-HSCT afin d'améliorer les résultats tout en minimisant la toxicité liée au traitement et la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD).
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3632020 Président : MASRAR AZLARAB Directeur : BENKIRANE SOUAD Juge : NAZIH MONA Juge : JEAIDI ANASS Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3632020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3632020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3632020URL
Titre : APLASIES MEDULLAIRES CONSTITUTIONNELLES : DONNEES RECENTES Type de document : thèse Auteurs : HSAIN Chaima, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Aplasie médullaire Cellule souche hématopoetique Anémie de Fanconi Allogreffe Résumé : L'aplasie médullaire désigne une insuffisance médullaire quantitative, à l'origine d'une cytopénie affectant les trois lignées sanguines. Cliniquement elle se manifeste par un syndrome anémique et/ou hémorragique et/ou infectieux. Le diagnostic orienté par un myélogramme montre une diminution globale de la cellularité, il faut également une biopsie ostéomédullaire qui confirme la présence d'une moelle de richesse diminuée, sans fibrose, avec une transformation adipeuse de la trame médullaire.
L'AM peut être constitutionnelles, acquises, ou idiopathique.
Les AM constitutionnelles représentent 25 à 30% des AM de l'enfant. Elles ont le plus souvent une transmission de type autosomique récessif. La plus fréquente d'entre elles est l'anémie de Fanconi (AF).
L'expression clinique de l'AF est hétérogène et reflète l'hétérogénéité génétique de la maladie. Le pronostic est dominé par l'atteinte hématologique, avec évolution vers un tableau de l'insuffisance médullaire sévère et le risque de néoplasie.
Le traitement comprend 2 volets : volet symptomatique qui repose sur les transfusions et le traitement des complications infectieuses et le volet curatif ou l’allo greffe reste le meilleur choix actuellement.
Malgré les progrès thérapeutiques avancés, l'AM reste une maladie rare mais sévère. L'amélioration du pronostic passe par une meilleure compréhension de la physiopathologie de ces maladies aplasiantes.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0542020 Président : BENKIRANE.S Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A APLASIES MEDULLAIRES CONSTITUTIONNELLES : DONNEES RECENTES [thèse] / HSAIN Chaima, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Aplasie médullaire Cellule souche hématopoetique Anémie de Fanconi Allogreffe Résumé : L'aplasie médullaire désigne une insuffisance médullaire quantitative, à l'origine d'une cytopénie affectant les trois lignées sanguines. Cliniquement elle se manifeste par un syndrome anémique et/ou hémorragique et/ou infectieux. Le diagnostic orienté par un myélogramme montre une diminution globale de la cellularité, il faut également une biopsie ostéomédullaire qui confirme la présence d'une moelle de richesse diminuée, sans fibrose, avec une transformation adipeuse de la trame médullaire.
L'AM peut être constitutionnelles, acquises, ou idiopathique.
Les AM constitutionnelles représentent 25 à 30% des AM de l'enfant. Elles ont le plus souvent une transmission de type autosomique récessif. La plus fréquente d'entre elles est l'anémie de Fanconi (AF).
L'expression clinique de l'AF est hétérogène et reflète l'hétérogénéité génétique de la maladie. Le pronostic est dominé par l'atteinte hématologique, avec évolution vers un tableau de l'insuffisance médullaire sévère et le risque de néoplasie.
Le traitement comprend 2 volets : volet symptomatique qui repose sur les transfusions et le traitement des complications infectieuses et le volet curatif ou l’allo greffe reste le meilleur choix actuellement.
Malgré les progrès thérapeutiques avancés, l'AM reste une maladie rare mais sévère. L'amélioration du pronostic passe par une meilleure compréhension de la physiopathologie de ces maladies aplasiantes.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0542020 Président : BENKIRANE.S Directeur : MASRAR.A Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0542020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M0542020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M0542020URL EVALUATION DU COUT D'UNE ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES CHEZ L'ENFANT EXEMPLE DE L'APLASIE MEDULLAIRE / HAMIDI Salma
Titre : EVALUATION DU COUT D'UNE ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES CHEZ L'ENFANT EXEMPLE DE L'APLASIE MEDULLAIRE Type de document : thèse Auteurs : HAMIDI Salma, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Aplasie médullaire allogreffe cellules souches hématopoïétiques coût Aplastic anemia allogenic hematopoietic stem cells transplant cost فقر الدم اللاتنسجي طعم خيفي الخلايا الجذعية المكونة للدم تكلفة Résumé : L’aplasie médullaire (AM) est une insuffisance médullaire quantitative,
secondaire à la raréfaction du tissu hématopoïétique, sans prolifération cellulaire
anormale à l'origine d'une cytopénie affectant les trois lignées sanguines.
L'aplasie médullaire peut être constitutionnelle ou acquise. Et c'est la forme
idiopathique qui est la plus fréquente.
Il s’agit d’une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital.
Le seul traitement curatif des aplasies médullaires idiopathiques sévères est une
allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) en présence d’un
donneur HLA identique.
Notre travail a pour objectif d’estimer le coût de l'allogreffe de CSH dans
l’aplasie médullaire depuis l’indication de la greffe jusqu’à six mois en postgreffe,
à travers un patient suivi au service d’hématologie et d’oncologie
pédiatrique à l’hôpital d’enfants de Rabat présentant une aplasie médullaire
idiopathique très sévère ayant bénéficié d’une allogreffe de CSH à partir d’un
donneur (soeur) HLA compatible.
Grâce à ce travail, on estime que le coût de l'allogreffe de CSH est d’environ
700 000 DH en incluant l'évaluation pré-greffe, le séjour pour greffe et le suivi
post-greffe.
La greffe de CSH est parmi les traitements les plus coûteux au monde,
néanmoins cela est dû à la complexité de la technique, au besoin d’une équipe
multidisciplinaire, des compétences et d’expertises médicales et paramédicales
nécessaires pour sa réalisation et sa réussite.
Le coût de la greffe est très variable, il change principalement selon le type
d’hémopathie, le conditionnement utilisé, le type de greffon et surtout les
différentes complications présentées par le patient en post-greffe.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3352022 Président : MALIKA ESSAKALLI Directeur : MARIA EL KABABRI Juge : LAILA HESSISSEN Juge : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : AMINA KILI ; Mina AIT EL CADI EVALUATION DU COUT D'UNE ALLOGREFFE DE CELLULES SOUCHES HEMATOPOÏETIQUES CHEZ L'ENFANT EXEMPLE DE L'APLASIE MEDULLAIRE [thèse] / HAMIDI Salma, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Aplasie médullaire allogreffe cellules souches hématopoïétiques coût Aplastic anemia allogenic hematopoietic stem cells transplant cost فقر الدم اللاتنسجي طعم خيفي الخلايا الجذعية المكونة للدم تكلفة Résumé : L’aplasie médullaire (AM) est une insuffisance médullaire quantitative,
secondaire à la raréfaction du tissu hématopoïétique, sans prolifération cellulaire
anormale à l'origine d'une cytopénie affectant les trois lignées sanguines.
L'aplasie médullaire peut être constitutionnelle ou acquise. Et c'est la forme
idiopathique qui est la plus fréquente.
Il s’agit d’une maladie grave mettant en jeu le pronostic vital.
Le seul traitement curatif des aplasies médullaires idiopathiques sévères est une
allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) en présence d’un
donneur HLA identique.
Notre travail a pour objectif d’estimer le coût de l'allogreffe de CSH dans
l’aplasie médullaire depuis l’indication de la greffe jusqu’à six mois en postgreffe,
à travers un patient suivi au service d’hématologie et d’oncologie
pédiatrique à l’hôpital d’enfants de Rabat présentant une aplasie médullaire
idiopathique très sévère ayant bénéficié d’une allogreffe de CSH à partir d’un
donneur (soeur) HLA compatible.
Grâce à ce travail, on estime que le coût de l'allogreffe de CSH est d’environ
700 000 DH en incluant l'évaluation pré-greffe, le séjour pour greffe et le suivi
post-greffe.
La greffe de CSH est parmi les traitements les plus coûteux au monde,
néanmoins cela est dû à la complexité de la technique, au besoin d’une équipe
multidisciplinaire, des compétences et d’expertises médicales et paramédicales
nécessaires pour sa réalisation et sa réussite.
Le coût de la greffe est très variable, il change principalement selon le type
d’hémopathie, le conditionnement utilisé, le type de greffon et surtout les
différentes complications présentées par le patient en post-greffe.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3352022 Président : MALIKA ESSAKALLI Directeur : MARIA EL KABABRI Juge : LAILA HESSISSEN Juge : MOHAMED EL KHORASSANI Juge : AMINA KILI ; Mina AIT EL CADI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3352022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M3352022URL Leucémie à plasmocytes : à propos de 5 cas / Mariame AMELLAL
Titre : Leucémie à plasmocytes : à propos de 5 cas Type de document : thèse Auteurs : Mariame AMELLAL, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : leucémie à plasmocytes myélome multiple allogreffe autogreffe, bortézomib Résumé : Objectifs :
La leucémie à plasmocytes, d’une grande rareté, est la forme la plus agressive des néoplasies plasmocytaires. Elle peut être primitive, ou secondaire, transformation d’un myélome évolutif.
L’objectif de notre étude est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, pronostiques et thérapeutiques de la LP.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une série de cinq cas atteints de leucémie à plasmocytes, diagnostiqués au laboratoire d’hématologie de l’HMIMV à Rabat, entre 2012 et 2014, corrélée à une revue de la littérature.
Résultats et discussion :
L’âge moyen des patients était de 58 ans, de sexe masculin, la douleur osseuse a révélé la maladie chez 4 patients, suivie de signes généraux chez tous les patients.
Le diagnostic a été posé par l’analyse des données cliniques, biologiques et radiologiqueschez les patients, et le pronostic était calculé par l’index ISS.
Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement par chimiothérapie selon le protocole CTD ou VTD qui a constitué le protocole d’induction. Parmi nos cinq patients, deux ont reçu, après une induction par protocole VTD, une intensification suivie d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Malgrès le nombre restreint des patients dans notre série, les caractéristiques clinico-biologiques ainsi que la prise en charge thérapeutique sont similaires aux données retrouvées dans la littérature
Conclusion :
La LP est une pathologie très grave mais extrêmement rare. Le diagnostic est simple se basant sur la découverte d’une plasmocytose circulante sur le frottis sanguin par un biologiste averti, elle nécessite une prise en charge thérapeutique intensive afin d’améliorer la survie des patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0082017 Président : MIKDAM.M Directeur : DOGHMI.K Juge : MESSAOUDI.N Juge : MSRAR.A Juge : DAMI.A Leucémie à plasmocytes : à propos de 5 cas [thèse] / Mariame AMELLAL, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : leucémie à plasmocytes myélome multiple allogreffe autogreffe, bortézomib Résumé : Objectifs :
La leucémie à plasmocytes, d’une grande rareté, est la forme la plus agressive des néoplasies plasmocytaires. Elle peut être primitive, ou secondaire, transformation d’un myélome évolutif.
L’objectif de notre étude est d’étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques, pronostiques et thérapeutiques de la LP.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une série de cinq cas atteints de leucémie à plasmocytes, diagnostiqués au laboratoire d’hématologie de l’HMIMV à Rabat, entre 2012 et 2014, corrélée à une revue de la littérature.
Résultats et discussion :
L’âge moyen des patients était de 58 ans, de sexe masculin, la douleur osseuse a révélé la maladie chez 4 patients, suivie de signes généraux chez tous les patients.
Le diagnostic a été posé par l’analyse des données cliniques, biologiques et radiologiqueschez les patients, et le pronostic était calculé par l’index ISS.
Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement par chimiothérapie selon le protocole CTD ou VTD qui a constitué le protocole d’induction. Parmi nos cinq patients, deux ont reçu, après une induction par protocole VTD, une intensification suivie d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Malgrès le nombre restreint des patients dans notre série, les caractéristiques clinico-biologiques ainsi que la prise en charge thérapeutique sont similaires aux données retrouvées dans la littérature
Conclusion :
La LP est une pathologie très grave mais extrêmement rare. Le diagnostic est simple se basant sur la découverte d’une plasmocytose circulante sur le frottis sanguin par un biologiste averti, elle nécessite une prise en charge thérapeutique intensive afin d’améliorer la survie des patients.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0082017 Président : MIKDAM.M Directeur : DOGHMI.K Juge : MESSAOUDI.N Juge : MSRAR.A Juge : DAMI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0082017 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible M0082017-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2017 Disponible La prise en charge des aplasies médullaires acquises dans le service d’hématologie clinique de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V. / Mouna OUKASSOU
Titre : La prise en charge des aplasies médullaires acquises dans le service d’hématologie clinique de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V. Type de document : thèse Auteurs : Mouna OUKASSOU, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Aplasie médullaire Allogreffe Cellules souches hématopoïétiques Traitement Immunosuppresseur Résumé : L’aplasie médullaire acquise est une maladie rare mais potentiellement mortelle dont
l’étiologie est souvent indéterminée. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques et le
traitement immunosuppresseur à base de SAL constituent le traitement de référence.
Notre étude porte sur 44 patients âgés de plus de 15 ans, diagnostiqués d’AMA entre
Avril 2002 et Mars 2021. Elle met l’accent sur les données relatives, la sévérité de la maladie
selon les critères de Camita, les données biologiques ainsi que sur la mortalité et survie des
patients.
L’âge médian était de 31,5 ans (extrêmes de 15 et 80) avec une légère prédominance
masculine avec un sexratio de 1,2. L’AMA était d’origine idiopathique dans 91% des cas.
L’AMA était sévère dans 52,2% des cas, très sévère dans 18,1% et non sévère dans
29,5%. 57% ont été mis sous Cis A, 27% sous SAL et 9% ont bénéficié d’une ASCT comme
traitement de première ligne. Le taux de réponse (complète ou partielle) était respectivement
de 40%,50% et 100% chez les patients traités par Cis A, SAL et ASCT.
Le taux de survie globale à 5ans était de 59,7% et l’analyse multivariée par régression
de Cox montre ainsi que l’AMATS est un facteur indépendant prédictif de la durée de survie.
Suite aux progrès significatifs qui ont été apportés en matière d’ASCT, elle est
actuellement le traitement idéal pour les patients moins de 40 ans. En outre, et du fait de la
rareté de la maladie, des études prospectives et élargies devraient être envisagée afin
d’améliorer la prise en charge et la survie des patients aplasiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3022022 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Hicham EL MAAROUFI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mohamed OUKABLI La prise en charge des aplasies médullaires acquises dans le service d’hématologie clinique de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V. [thèse] / Mouna OUKASSOU, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Aplasie médullaire Allogreffe Cellules souches hématopoïétiques Traitement Immunosuppresseur Résumé : L’aplasie médullaire acquise est une maladie rare mais potentiellement mortelle dont
l’étiologie est souvent indéterminée. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques et le
traitement immunosuppresseur à base de SAL constituent le traitement de référence.
Notre étude porte sur 44 patients âgés de plus de 15 ans, diagnostiqués d’AMA entre
Avril 2002 et Mars 2021. Elle met l’accent sur les données relatives, la sévérité de la maladie
selon les critères de Camita, les données biologiques ainsi que sur la mortalité et survie des
patients.
L’âge médian était de 31,5 ans (extrêmes de 15 et 80) avec une légère prédominance
masculine avec un sexratio de 1,2. L’AMA était d’origine idiopathique dans 91% des cas.
L’AMA était sévère dans 52,2% des cas, très sévère dans 18,1% et non sévère dans
29,5%. 57% ont été mis sous Cis A, 27% sous SAL et 9% ont bénéficié d’une ASCT comme
traitement de première ligne. Le taux de réponse (complète ou partielle) était respectivement
de 40%,50% et 100% chez les patients traités par Cis A, SAL et ASCT.
Le taux de survie globale à 5ans était de 59,7% et l’analyse multivariée par régression
de Cox montre ainsi que l’AMATS est un facteur indépendant prédictif de la durée de survie.
Suite aux progrès significatifs qui ont été apportés en matière d’ASCT, elle est
actuellement le traitement idéal pour les patients moins de 40 ans. En outre, et du fait de la
rareté de la maladie, des études prospectives et élargies devraient être envisagée afin
d’améliorer la prise en charge et la survie des patients aplasiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3022022 Président : Kamal DOGHMI Directeur : Hicham EL MAAROUFI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mohamed OUKABLI Réservation
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M3022022URL Prise en charge de la GVH chronique dans le service d’Hématologie Clinique de l’HMIMV-Rabat: à propos de 11 cas / Othman DOGHMI
Titre : Prise en charge de la GVH chronique dans le service d’Hématologie Clinique de l’HMIMV-Rabat: à propos de 11 cas Type de document : thèse Auteurs : Othman DOGHMI, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Leucémies aigues Myélodysplasies Allogreffe GVH chronique Résumé : Introduction : L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) est une
immunothérapie cellulaire qui représente une arme incontournable dans les hémopathies malignes et
certaines pathologies non malignes dysimmunitaires comme l’aplasie médullaire, les
hémoglobinopathies et les déficits immunitaires congénitaux. La maladie du greffon contre l’hôte
(GvH) complique 30% des greffes géno-identiques et jusqu’à 80% des greffes à partir de donneurs
non apparentés. Sa fréquence est directement liée au type de conditionnement utilisé et à l’origine du
greffon. La GvH est également responsable de 10 à 15% décès post-allogreffe. Ce travail a pour
objectif principal d’évaluer la prise en charge des patients atteints d’une GvH chronique dans le
service d’hématologie clinique de l’Hôpital Militaire Mohammed V, et comme objectif secondaire
d’évaluer rétrospectivement l’impact de la GvH chronique sur la survie des patients.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique ayant inclus
Tous les patients suivis au sein du Service d’Hématologie Clinique de l’HMIMV ayant bénéficié
d’une allogreffe de CSH et présenté des signes cliniques en faveur d’une GvH chronique post-
allogreffe des CSH entre Janvier 2013 et Décembre 2018. La GvH a été classée selon la classification
NIH. Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques et les modalités de prise en charge de la GvH
chronique et les résultats thérapeutiques. Nous avons évalué les survies globales et sans rechute chez
tous les patients et comparé ces survies dans les sous-groupes de patients ayant présenté ou pas une
GvH.
Résultats : Sur 29 patients analysés ayant bénéficiés d’une allogreffe de CSH, onze patients ont
présenté une GVH chronique. L’âge médian des patients était de 33 ans. Une GVH chronique a été
diagnostiquée chez 41% des patients. 66% de ces patients avaient présenté une GVH aigue. Sur 21
patients qui ont reçus un greffon de CSP, dix (soit 46%) ont présenté une GVH chronique versus 25%
des patients qui ont reçus un greffon d’origine médullaire. Tous les types d’atteintes étaient présents
notamment cutanée et buccale (71%), pulmonaire (58%), oculaire (58%), hépatique (16%), musculaire
(28%), digestive et gynécologique chez 14% des patients. La GVH était classée comme légère chez
50% des patients, modérée chez 25% et sévère chez 25%. Un traitement systémique a été nécessaire
chez 10 patients : Ciclosporine seule chez un patient, association ciclosporine et MMF chez un patient
et association corticoïdes et ciclosporine chez huit patients. L’association corticoïdes et ciclosporine a
été justifiée chez huit patients devant une aggravation des symptômes sous ciclosporine chez six
patients et une cortico-résistance chez deux patients. Le traitement de seconde ligne a été indiqué chez
six patients devant une cortico-dépendance chez un patient et devant une aggravation des signes
cliniques sous traitement chez 5 patients. La médiane du délai de survie globale de tous les patients
greffés était de 99 mois. La durée médiane de survie globale chez le groupe des patients avec une GvH
chronique était de 43 mois. La survie globale et la survie sans rechute dans le sous-groupe des patients
avec GvH chronique étaient respectivement de 45% et 30% versus 55% et 65% dans les groupe des
patients sans GvH chronique.
Conclusion : La prise en charge de la GVH chronique est un vrai challenge en hématologie.
Dans cette étude rétrospective nous avons évalué la prise en charge de cette complication et son
impact sur la survie des patients greffés. Nous avons noté une diversité des types d’atteintes d’organes
et la gravité de l’atteinte pulmonaire majoritairement fatale dans notre série. La présence d’une GvH
70
chronique influençait négativement la survie de nos patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4082020 Président : ESSAKALLI.M Directeur : DOGHMI.K Juge : BELMEKKI.M Juge : OUKABLI.M Juge : MAHTAT.E Prise en charge de la GVH chronique dans le service d’Hématologie Clinique de l’HMIMV-Rabat: à propos de 11 cas [thèse] / Othman DOGHMI, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Leucémies aigues Myélodysplasies Allogreffe GVH chronique Résumé : Introduction : L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) est une
immunothérapie cellulaire qui représente une arme incontournable dans les hémopathies malignes et
certaines pathologies non malignes dysimmunitaires comme l’aplasie médullaire, les
hémoglobinopathies et les déficits immunitaires congénitaux. La maladie du greffon contre l’hôte
(GvH) complique 30% des greffes géno-identiques et jusqu’à 80% des greffes à partir de donneurs
non apparentés. Sa fréquence est directement liée au type de conditionnement utilisé et à l’origine du
greffon. La GvH est également responsable de 10 à 15% décès post-allogreffe. Ce travail a pour
objectif principal d’évaluer la prise en charge des patients atteints d’une GvH chronique dans le
service d’hématologie clinique de l’Hôpital Militaire Mohammed V, et comme objectif secondaire
d’évaluer rétrospectivement l’impact de la GvH chronique sur la survie des patients.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique ayant inclus
Tous les patients suivis au sein du Service d’Hématologie Clinique de l’HMIMV ayant bénéficié
d’une allogreffe de CSH et présenté des signes cliniques en faveur d’une GvH chronique post-
allogreffe des CSH entre Janvier 2013 et Décembre 2018. La GvH a été classée selon la classification
NIH. Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques et les modalités de prise en charge de la GvH
chronique et les résultats thérapeutiques. Nous avons évalué les survies globales et sans rechute chez
tous les patients et comparé ces survies dans les sous-groupes de patients ayant présenté ou pas une
GvH.
Résultats : Sur 29 patients analysés ayant bénéficiés d’une allogreffe de CSH, onze patients ont
présenté une GVH chronique. L’âge médian des patients était de 33 ans. Une GVH chronique a été
diagnostiquée chez 41% des patients. 66% de ces patients avaient présenté une GVH aigue. Sur 21
patients qui ont reçus un greffon de CSP, dix (soit 46%) ont présenté une GVH chronique versus 25%
des patients qui ont reçus un greffon d’origine médullaire. Tous les types d’atteintes étaient présents
notamment cutanée et buccale (71%), pulmonaire (58%), oculaire (58%), hépatique (16%), musculaire
(28%), digestive et gynécologique chez 14% des patients. La GVH était classée comme légère chez
50% des patients, modérée chez 25% et sévère chez 25%. Un traitement systémique a été nécessaire
chez 10 patients : Ciclosporine seule chez un patient, association ciclosporine et MMF chez un patient
et association corticoïdes et ciclosporine chez huit patients. L’association corticoïdes et ciclosporine a
été justifiée chez huit patients devant une aggravation des symptômes sous ciclosporine chez six
patients et une cortico-résistance chez deux patients. Le traitement de seconde ligne a été indiqué chez
six patients devant une cortico-dépendance chez un patient et devant une aggravation des signes
cliniques sous traitement chez 5 patients. La médiane du délai de survie globale de tous les patients
greffés était de 99 mois. La durée médiane de survie globale chez le groupe des patients avec une GvH
chronique était de 43 mois. La survie globale et la survie sans rechute dans le sous-groupe des patients
avec GvH chronique étaient respectivement de 45% et 30% versus 55% et 65% dans les groupe des
patients sans GvH chronique.
Conclusion : La prise en charge de la GVH chronique est un vrai challenge en hématologie.
Dans cette étude rétrospective nous avons évalué la prise en charge de cette complication et son
impact sur la survie des patients greffés. Nous avons noté une diversité des types d’atteintes d’organes
et la gravité de l’atteinte pulmonaire majoritairement fatale dans notre série. La présence d’une GvH
70
chronique influençait négativement la survie de nos patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4082020 Président : ESSAKALLI.M Directeur : DOGHMI.K Juge : BELMEKKI.M Juge : OUKABLI.M Juge : MAHTAT.E Réservation
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M4082020URL RECONSTRUCTION DES PERTES DE SUBSTANCES OSSEUSE POST-TRAUMATIQUES EVALUATION ET PERSPECTIVE / KAZDAR MERYEM
Titre : RECONSTRUCTION DES PERTES DE SUBSTANCES OSSEUSE POST-TRAUMATIQUES EVALUATION ET PERSPECTIVE Type de document : thèse Auteurs : KAZDAR MERYEM, Auteur Année de publication : 2006 Langues : Français (fre) Mots-clés : PERTE DE SUBSTANCE OSSEUSE POST TRAUMATIQUE GREFFE AUTOLOGUE CORTICO-SPONGIEUSE ALLOGREFFE TECHNIQUE DE LA MEMBRANE INDUITE TECHNIQUE DU PERONE VASCULARISEE INGENIERIE TISSULAIRE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3902006 Président : MABROUK HFID Directeur : CHAGAR BELKACEM RECONSTRUCTION DES PERTES DE SUBSTANCES OSSEUSE POST-TRAUMATIQUES EVALUATION ET PERSPECTIVE [thèse] / KAZDAR MERYEM, Auteur . - 2006.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PERTE DE SUBSTANCE OSSEUSE POST TRAUMATIQUE GREFFE AUTOLOGUE CORTICO-SPONGIEUSE ALLOGREFFE TECHNIQUE DE LA MEMBRANE INDUITE TECHNIQUE DU PERONE VASCULARISEE INGENIERIE TISSULAIRE Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3902006 Président : MABROUK HFID Directeur : CHAGAR BELKACEM Réservation
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Titre : Les syndromes myélodysplasiques avancées actuelles Type de document : thèse Auteurs : Mahmoud Amine KRIMECH, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome myélodysplasique Cytogénétique Leucémie Aigue Allogreffe Résumé : Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe hétérogène d’hémopathies
clonales caractérisé par des cytopénies périphériques et le risque de progression en leucémie
aigue myéloblastique .
L’objectif de notre étude est d’apporter les actualitées sur la physiopathologie et les
nouveaux moyens diagnostics et thérapeutiques des syndromes myélodysplasiques.
Leur mécanisme de survenue reste très malconnu et l’identification de ces pathologies
peut parfois être complexe car les manifestations au premier plan peuvent être inflammatoire ;
auto-immunes ou syndromiques .
le diagnostic repose actuellement sur la cytologie médullaire mais l’apport de la
cytogénétique et de la biologie moléculaire semble être amené à dépasser le simple intérêt
pronostique et permettre un diagnostic précoce avec une prédiction de la réponse
thérapeutique ;de nouvelles techniques (SNP array) permettant de mettre en évidence de
minimes anomalies chromosomiques et surtout les méthodes de séquençage haut débit ont
permis de détecter des mutations dans la plupart des SMD, touchant des gènes impliqués dans
les mécanismes épigénétiques comme la méthylation, l’épissage génique ou d’autres gènes
impliqués dans la transcription .
Il existe deux approches thérapeutiques :
le traitement des syndromes myélodysplasiques de faible risque repose sur la
correction des cytopénies.
la prise en charge thérapeutique des syndromes myélodysplasiques de haut risque a
pour objectif le contrôle du clone leucémique en ayant recours à des agents hypostimulants et
à L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques qui reste la seule option curative.
Quelle que soit la catégorie pronostique ; de nouvelles molécules sont à l’étude avec
pour certaines des résultats intéressants.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3622020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.N Juge : JEAIDI.A Les syndromes myélodysplasiques avancées actuelles [thèse] / Mahmoud Amine KRIMECH, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Syndrome myélodysplasique Cytogénétique Leucémie Aigue Allogreffe Résumé : Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe hétérogène d’hémopathies
clonales caractérisé par des cytopénies périphériques et le risque de progression en leucémie
aigue myéloblastique .
L’objectif de notre étude est d’apporter les actualitées sur la physiopathologie et les
nouveaux moyens diagnostics et thérapeutiques des syndromes myélodysplasiques.
Leur mécanisme de survenue reste très malconnu et l’identification de ces pathologies
peut parfois être complexe car les manifestations au premier plan peuvent être inflammatoire ;
auto-immunes ou syndromiques .
le diagnostic repose actuellement sur la cytologie médullaire mais l’apport de la
cytogénétique et de la biologie moléculaire semble être amené à dépasser le simple intérêt
pronostique et permettre un diagnostic précoce avec une prédiction de la réponse
thérapeutique ;de nouvelles techniques (SNP array) permettant de mettre en évidence de
minimes anomalies chromosomiques et surtout les méthodes de séquençage haut débit ont
permis de détecter des mutations dans la plupart des SMD, touchant des gènes impliqués dans
les mécanismes épigénétiques comme la méthylation, l’épissage génique ou d’autres gènes
impliqués dans la transcription .
Il existe deux approches thérapeutiques :
le traitement des syndromes myélodysplasiques de faible risque repose sur la
correction des cytopénies.
la prise en charge thérapeutique des syndromes myélodysplasiques de haut risque a
pour objectif le contrôle du clone leucémique en ayant recours à des agents hypostimulants et
à L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques qui reste la seule option curative.
Quelle que soit la catégorie pronostique ; de nouvelles molécules sont à l’étude avec
pour certaines des résultats intéressants.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3622020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.N Juge : JEAIDI.A Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3622020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3622020-1 WA Thèse numérique Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
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