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LES ECHANGES PLASMATIQUES A TRAVERS L’EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE DE L'HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMED V. / El OUADOUDI Imane
Titre : LES ECHANGES PLASMATIQUES A TRAVERS L’EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE DE L'HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMED V. Type de document : thèse Auteurs : El OUADOUDI Imane, Auteur Année de publication : 2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : échange plasmatique médecine transfusionnelle plasmaphérèse myasthénie microangiopathie thrombotique Résumé : Depuis leurs premières indications comme traitement ultime de certaines pathologies graves, les échanges plasmatiques (EP) sont utilisés comme thérapeutiques de première ligne jusqu’ aux traitements de sauvetage. La sévérité de certaines pathologies responsables de défaillance d’organes peut nécessiter la réalisation d’échanges plasmatiques en extrême urgence.
Cette technique consiste à épurer le plasma du patient des molécules ou substances toxiques responsables de manifestations cliniques pathologiques. Les résultats thérapeutiques sont souvent immédiats.
Le but de notre travail est de mettre le point sur les modalités pratiques, les indications thérapeutiques des échanges plasmatiques, et ce à travers l'expérience originale du centre de transfusion sanguine de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed-V- durant une période de 04 ans, allant de 2016 jusqu’à 2019.
L’âge des 16 patients, retenus durant notre étude, varie de 20 à 70 ans. Le sexe ratio est de 10 femmes et 6 hommes.
Parmi les patients traités par échanges plasmatiques, la majorité sont des patients atteints de pathologies neurologiques (37%), suivi des pathologies auto immunes purpura thrombotique thrombocytopénique et micro-angiopathie thrombotique (25%) et enfin les pathologies hématologiques et néphrologiques, représentant 19% chacune.
Nos résultats concordent avec ceux de la littérature qui rapportent les indications neurologiques comme les premières pathologies ayant recours aux échanges plasmatiques suivies des pathologies hématologiques, dysimmunologiques, rénales et endocriniennes.
Enfin, pour une prise en charge optimale des patients, il est important de prendre en compte les paramètres cliniques et biologiques du patient ainsi que les techniques des EP utilisées. Une collaboration entre le centre de transfusion et les services cliniques et biologie est indispensable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4522019 Président : MRANI.S Directeur : BELMEKKI.A Juge : MOUSSAOUI RAHALI.D Juge : DENDANE.T Juge : BENAJIBA.M LES ECHANGES PLASMATIQUES A TRAVERS L’EXPERIENCE DU CENTRE DE TRANSFUSION SANGUINE DE L'HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMED V. [thèse] / El OUADOUDI Imane, Auteur . - 2019.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : échange plasmatique médecine transfusionnelle plasmaphérèse myasthénie microangiopathie thrombotique Résumé : Depuis leurs premières indications comme traitement ultime de certaines pathologies graves, les échanges plasmatiques (EP) sont utilisés comme thérapeutiques de première ligne jusqu’ aux traitements de sauvetage. La sévérité de certaines pathologies responsables de défaillance d’organes peut nécessiter la réalisation d’échanges plasmatiques en extrême urgence.
Cette technique consiste à épurer le plasma du patient des molécules ou substances toxiques responsables de manifestations cliniques pathologiques. Les résultats thérapeutiques sont souvent immédiats.
Le but de notre travail est de mettre le point sur les modalités pratiques, les indications thérapeutiques des échanges plasmatiques, et ce à travers l'expérience originale du centre de transfusion sanguine de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed-V- durant une période de 04 ans, allant de 2016 jusqu’à 2019.
L’âge des 16 patients, retenus durant notre étude, varie de 20 à 70 ans. Le sexe ratio est de 10 femmes et 6 hommes.
Parmi les patients traités par échanges plasmatiques, la majorité sont des patients atteints de pathologies neurologiques (37%), suivi des pathologies auto immunes purpura thrombotique thrombocytopénique et micro-angiopathie thrombotique (25%) et enfin les pathologies hématologiques et néphrologiques, représentant 19% chacune.
Nos résultats concordent avec ceux de la littérature qui rapportent les indications neurologiques comme les premières pathologies ayant recours aux échanges plasmatiques suivies des pathologies hématologiques, dysimmunologiques, rénales et endocriniennes.
Enfin, pour une prise en charge optimale des patients, il est important de prendre en compte les paramètres cliniques et biologiques du patient ainsi que les techniques des EP utilisées. Une collaboration entre le centre de transfusion et les services cliniques et biologie est indispensable.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4522019 Président : MRANI.S Directeur : BELMEKKI.A Juge : MOUSSAOUI RAHALI.D Juge : DENDANE.T Juge : BENAJIBA.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4522019 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible M4522019-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2019 Disponible Documents numériques
M4522019URL LES HÉMOLYSES EXTRA-CORPUSCULAIRES NON IMMUNOLOGIQUES : ÉTIOLOGIES ET MOYENS DIAGNOSTICS / MERGHAD Hatim
Titre : LES HÉMOLYSES EXTRA-CORPUSCULAIRES NON IMMUNOLOGIQUES : ÉTIOLOGIES ET MOYENS DIAGNOSTICS Type de document : thèse Auteurs : MERGHAD Hatim, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hémolyse acquise hémolyse non immunologique microangiopathie thrombotique hémolyse
infectieuse purpura thrombopénique thrombocytémiqueRésumé : L’hémolyse extra-corpusculaire non immunologique représente une entité relativement rare d’anémie
hémolytique, ayant des caractéristiques communes sur les plans clinique (pâleur/syndrome anémique,
ictère et une splénomégalie) et paraclinique (élévation de la LDH et de la bilirubinémie, et diminution de
l’haptoglobine). L’orientation étiologique doit impliquer un interrogatoire bien détaillé, un examen
clinique minutieux de tous les appareils et un bilan paraclinique en fonction de l’orientation clinique. Nos
objectifs à travers ce travail sont de décrire les différentes étiologies des hémolyses extra-corpusculaires
non immunologiques, ainsi que les moyens impliqués dans leur diagnostic.
Les étiologies de l’hémolyse extra-corpusculaire non immunologique sont classées en fonction du
mécanisme hémolytique. Parmi les causes de l’hémolyse par fragmentation nous citons les valvulopathies
et les atteintes des grands vaisseaux, les malformations artérioveineuses et les atteintes des petits
vaisseaux. Ces derniers sont représentés par la microangiopathies thrombotique, l’hypertension maligne,
l’hémoglobinurie de la marche, la coagulation intravasculaire disséminée et la circulation extracorporelle.
Certains microorganismes sont associés à l’hémolyse, notamment les parasitoses dont le Paludisme, la
Babésiose et la Trypanosomiase humaine africaine. Le Clostridium perfringens et Bartonella sont les
bactéries les plus incriminées.
La maladie de Wilson, les hépatopathies, l’insuffisance rénale et l’hypophosphorémie représentent les
anomalies métaboliques pouvant être associées à l’hémolyse. Certains agents physico-chimiques comme
les métaux lourds, l’eau, l’hémodialyse, les venins, les champignons vénéraux, les brûlures, et certains
médicaments ont été documentés comme hémolytiques, ainsi que l’hypersplénisme.
Dans plusieurs cas, l’hémolyse extra-corpusculaire non immunologique représente une urgence
diagnostique et thérapeutique, dont le traitement dépend de l’étiologie, d’où l’intérêt de les savoir et les
évoquer en fonction du contexte clinique et paraclinique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2942022 Président : MASRAR Azlarab Directeur : BENKIRANE Souad Juge : JEAIDI Anass Juge : ZAHID Hafid LES HÉMOLYSES EXTRA-CORPUSCULAIRES NON IMMUNOLOGIQUES : ÉTIOLOGIES ET MOYENS DIAGNOSTICS [thèse] / MERGHAD Hatim, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Hémolyse acquise hémolyse non immunologique microangiopathie thrombotique hémolyse
infectieuse purpura thrombopénique thrombocytémiqueRésumé : L’hémolyse extra-corpusculaire non immunologique représente une entité relativement rare d’anémie
hémolytique, ayant des caractéristiques communes sur les plans clinique (pâleur/syndrome anémique,
ictère et une splénomégalie) et paraclinique (élévation de la LDH et de la bilirubinémie, et diminution de
l’haptoglobine). L’orientation étiologique doit impliquer un interrogatoire bien détaillé, un examen
clinique minutieux de tous les appareils et un bilan paraclinique en fonction de l’orientation clinique. Nos
objectifs à travers ce travail sont de décrire les différentes étiologies des hémolyses extra-corpusculaires
non immunologiques, ainsi que les moyens impliqués dans leur diagnostic.
Les étiologies de l’hémolyse extra-corpusculaire non immunologique sont classées en fonction du
mécanisme hémolytique. Parmi les causes de l’hémolyse par fragmentation nous citons les valvulopathies
et les atteintes des grands vaisseaux, les malformations artérioveineuses et les atteintes des petits
vaisseaux. Ces derniers sont représentés par la microangiopathies thrombotique, l’hypertension maligne,
l’hémoglobinurie de la marche, la coagulation intravasculaire disséminée et la circulation extracorporelle.
Certains microorganismes sont associés à l’hémolyse, notamment les parasitoses dont le Paludisme, la
Babésiose et la Trypanosomiase humaine africaine. Le Clostridium perfringens et Bartonella sont les
bactéries les plus incriminées.
La maladie de Wilson, les hépatopathies, l’insuffisance rénale et l’hypophosphorémie représentent les
anomalies métaboliques pouvant être associées à l’hémolyse. Certains agents physico-chimiques comme
les métaux lourds, l’eau, l’hémodialyse, les venins, les champignons vénéraux, les brûlures, et certains
médicaments ont été documentés comme hémolytiques, ainsi que l’hypersplénisme.
Dans plusieurs cas, l’hémolyse extra-corpusculaire non immunologique représente une urgence
diagnostique et thérapeutique, dont le traitement dépend de l’étiologie, d’où l’intérêt de les savoir et les
évoquer en fonction du contexte clinique et paraclinique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2942022 Président : MASRAR Azlarab Directeur : BENKIRANE Souad Juge : JEAIDI Anass Juge : ZAHID Hafid Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2942022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M2942022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M2942022URL MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES / Yousra SHISAH
Titre : MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES Type de document : thèse Auteurs : Yousra SHISAH, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique
thrombocytopénique ADAMTS13 Echanges plasmatiquesRésumé : Le terme de « microangiopathie thrombotique » (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se
caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la
microcirculation, responsables d’une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique,
une thrombopénie périphérique et une défaillance d’organes principalement les reins et le cerveau. Le
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont
les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au
cours d’une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d’une transplantation d'organe solide ou de
moelle osseuse, d’infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique,
le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des
multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du
complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT
représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement
repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une
immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des
bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années,
non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de
nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0222023 Président : Hicham EL ANNAZ Directeur : Abdelkader BELMEKK Juge : Tarek DENDANE Juge : Mohamed Rida TAGAJDID Juge : Yassir SBITTI MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Yousra SHISAH, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique
thrombocytopénique ADAMTS13 Echanges plasmatiquesRésumé : Le terme de « microangiopathie thrombotique » (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se
caractérisent par la formation spontanée des thrombi riches en plaquettes disséminés dans la
microcirculation, responsables d’une triade clinique qui associe une anémie hémolytique mécanique,
une thrombopénie périphérique et une défaillance d’organes principalement les reins et le cerveau. Le
purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont
les deux formes classiques des MAT. Différents types de MAT peuvent également se retrouver au
cours d’une grossesse (syndrome HELLP) /post-partum, d’une transplantation d'organe solide ou de
moelle osseuse, d’infections, de tumeurs malignes et de prise médicamenteuse. Sur le plan étiologique,
le déficit enzymatique acquis ou héréditaire de la protéase ADAMTS13 responsable du clivage des
multimères du facteur Von Willebrand (FVW) dans le PTT, et de dérèglement de la voie alterne du
complément dans le SHU ; sont les principaux mécanismes physiopathologiques. Les MAT
représentent une urgence diagnostique et thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement
repose essentiellement sur les échanges plasmatiques. Toutefois, de nouveaux concepts comme une
immunosuppression, une thérapie ciblée anti-FVW ou anti-complément, ont récemment démontré des
bénéfices impressionnants, notamment en termes de rechutes et de survie. Durant ces dernières années,
non seulement des progrès considérables ont été réalisés pour mieux diagnostiquer les MAT, mais de
nouvelles stratégies thérapeutiques ont également été établies.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0222023 Président : Hicham EL ANNAZ Directeur : Abdelkader BELMEKK Juge : Tarek DENDANE Juge : Mohamed Rida TAGAJDID Juge : Yassir SBITTI Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0222023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible LES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES EN MILIEU DE REANIMATION : INCIDENCES ET CARACTERISTIQUES / Yasser OUATAB
Titre : LES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES EN MILIEU DE REANIMATION : INCIDENCES ET CARACTERISTIQUES Type de document : thèse Auteurs : Yasser OUATAB, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Gravité réanimation Résumé : INTRODUCTION :
Les microangiopathies thrombotiques sont un groupe de pathologies rares, hétérogènes et
potentiellement graves. Les progrès dans la compréhension des mécanismes
physiopathologiques ont permis d’améliorer leur diagnostic, leur prise en charge et leur
pronostic.
OBJECTIF :
Cette étude a pour objectif (i) de décrire la répartition étiologique des différentes maladies se
présentant comme une MAT au service de Réanimation Chirurgicale de l’HMIMV, et (ii) de
décrire leur présentation clinico-biologique, leur prise en charge et leur évolution .
MÉTHODE :
Il s’agit d’une étude prospective, descriptive, monocentrique incluant tous les patients se
présentant avec un tableau thrombopénie ou IRA organique pendant la période de janvier 2023
à juin 2023.
RÉSULTATS :
Vingt-quatre patients ont été inclus dont 7 MAT confirmées. 4 Quatre avaient un purpura
thrombotique thrombocytopénique (57,1%), 1 un syndrome hémolytique et urémique associé à
une shigatoxine (14,2%), 1 un syndrome hémolytique et urémique atypique (14,2%) et 1 un
microangiopathie thrombotique secondaire à un néoplasie (14,2%). Les purpuras
thrombotiques thrombocytopéniques avaient significativement une thrombopénie plus
profonde, une créatininémie moins élevée, une atteinte neurologique plus fréquente. Parmi
l’ensemble des patients 28,5% ont reçu des échanges plasmatiques, 71,4 % sont décédés.
CONCLUSION :
Cette étude permet d’estimer l’incidence et la répartition des différentes formes de
microangiopathies thrombotiques au service de Réanimation Chirurgicale de l’HMIMV. Elle
montre que la présentation clinico-biologique, en particulier pour le purpura thrombotique
thrombocytopénique, est presque similaire aux données de la littérature.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3862023 Président : Filali Karim Directeur : Balkhi Hicham Juge : Mounir Khalil Juge : El hamzaoui Hamza Juge : Houba Abdelhamid-Rabi Andaloussi Mohamed LES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES EN MILIEU DE REANIMATION : INCIDENCES ET CARACTERISTIQUES [thèse] / Yasser OUATAB, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Gravité réanimation Résumé : INTRODUCTION :
Les microangiopathies thrombotiques sont un groupe de pathologies rares, hétérogènes et
potentiellement graves. Les progrès dans la compréhension des mécanismes
physiopathologiques ont permis d’améliorer leur diagnostic, leur prise en charge et leur
pronostic.
OBJECTIF :
Cette étude a pour objectif (i) de décrire la répartition étiologique des différentes maladies se
présentant comme une MAT au service de Réanimation Chirurgicale de l’HMIMV, et (ii) de
décrire leur présentation clinico-biologique, leur prise en charge et leur évolution .
MÉTHODE :
Il s’agit d’une étude prospective, descriptive, monocentrique incluant tous les patients se
présentant avec un tableau thrombopénie ou IRA organique pendant la période de janvier 2023
à juin 2023.
RÉSULTATS :
Vingt-quatre patients ont été inclus dont 7 MAT confirmées. 4 Quatre avaient un purpura
thrombotique thrombocytopénique (57,1%), 1 un syndrome hémolytique et urémique associé à
une shigatoxine (14,2%), 1 un syndrome hémolytique et urémique atypique (14,2%) et 1 un
microangiopathie thrombotique secondaire à un néoplasie (14,2%). Les purpuras
thrombotiques thrombocytopéniques avaient significativement une thrombopénie plus
profonde, une créatininémie moins élevée, une atteinte neurologique plus fréquente. Parmi
l’ensemble des patients 28,5% ont reçu des échanges plasmatiques, 71,4 % sont décédés.
CONCLUSION :
Cette étude permet d’estimer l’incidence et la répartition des différentes formes de
microangiopathies thrombotiques au service de Réanimation Chirurgicale de l’HMIMV. Elle
montre que la présentation clinico-biologique, en particulier pour le purpura thrombotique
thrombocytopénique, est presque similaire aux données de la littérature.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3862023 Président : Filali Karim Directeur : Balkhi Hicham Juge : Mounir Khalil Juge : El hamzaoui Hamza Juge : Houba Abdelhamid-Rabi Andaloussi Mohamed Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3862023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
Titre : Pseudomicroangiopathie thrombotique par carence en vitamine B12 Type de document : thèse Auteurs : Ilham Azghari, Auteur Année de publication : 2014 Langues : Français (fre) Mots-clés : Pseudo-microangiopathie thrombotique microangiopathie thrombotique vitamine B12 carence hématologie. Résumé : Introduction:
La pseudo-MAT est une atteinte hématologique rare mais grave de la carence en vitamine B12. Elle se définit par une anémie,une hémolyse,une schizocytose et une thrombopénie. Elle simulerait ainsi une microangiopathie thrombotique.
Matériel et Méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients présentant une pseudo-MAT, hospitalisés au service de médecine interne à l’hopital Ibn Sina de Rabat, entre décembre 2007 et décembre 2013.
Résultats:
Cinq cas ont été colligés sur cette période, sur un total de 61 cas de carences en vitamine B12 (8%). Le sexe ratio était de 2F/3H, avec une moyenne d’âge à 60 ans. Le syndrome anémique était présent chez tous les patients, un syndrome d’insuffisance médullaire était retrouvé dans 20% des cas et des troubles digestifs dans 20% des cas. L’anémie était sévère (Hb<7g/dl) chez tous les patients, macrocytaire dans 60% des cas, arégénérative dans 80% des cas. Le bilan d’hémolyse était positif chez tous les patients, ainsi que la présence de schizocytes dans le frottis sanguin. La thrombopénie était présente chez tous les patients avec une moyenne à 69 400 E/mm3. Le diagnostic de PTT a été initialement évoqué chez 1 patient, conduisant à la transfusion de PFC. Le taux de vitamine B12 était inférieur à 83 pg/ml chez tous les patients. Le traitement a consisté en une supplémentation en hydroxocobalamine par voie parentérale, avec une évolution favorable dans 100% des cas.
Conclusion:
La pseudo-MAT est une complication rare mais non exceptionnelle de la carence en vitamine B12, de bon pronostic quand elle est diagnostiquée et traitée précocément. Elle peut prêter à confusion avec une vraie MAT, mais la présentation biologique, notamment les caractéristiques de l’anémie, réoriente le diagnostic.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1802014 Président : ADNAOUI.M Directeur : HARMOUCHE.H Juge : AMEZYANE.T Juge : MAAMAR.M Juge : TAZI MEZALEK.Z Pseudomicroangiopathie thrombotique par carence en vitamine B12 [thèse] / Ilham Azghari, Auteur . - 2014.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Pseudo-microangiopathie thrombotique microangiopathie thrombotique vitamine B12 carence hématologie. Résumé : Introduction:
La pseudo-MAT est une atteinte hématologique rare mais grave de la carence en vitamine B12. Elle se définit par une anémie,une hémolyse,une schizocytose et une thrombopénie. Elle simulerait ainsi une microangiopathie thrombotique.
Matériel et Méthodes:
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients présentant une pseudo-MAT, hospitalisés au service de médecine interne à l’hopital Ibn Sina de Rabat, entre décembre 2007 et décembre 2013.
Résultats:
Cinq cas ont été colligés sur cette période, sur un total de 61 cas de carences en vitamine B12 (8%). Le sexe ratio était de 2F/3H, avec une moyenne d’âge à 60 ans. Le syndrome anémique était présent chez tous les patients, un syndrome d’insuffisance médullaire était retrouvé dans 20% des cas et des troubles digestifs dans 20% des cas. L’anémie était sévère (Hb<7g/dl) chez tous les patients, macrocytaire dans 60% des cas, arégénérative dans 80% des cas. Le bilan d’hémolyse était positif chez tous les patients, ainsi que la présence de schizocytes dans le frottis sanguin. La thrombopénie était présente chez tous les patients avec une moyenne à 69 400 E/mm3. Le diagnostic de PTT a été initialement évoqué chez 1 patient, conduisant à la transfusion de PFC. Le taux de vitamine B12 était inférieur à 83 pg/ml chez tous les patients. Le traitement a consisté en une supplémentation en hydroxocobalamine par voie parentérale, avec une évolution favorable dans 100% des cas.
Conclusion:
La pseudo-MAT est une complication rare mais non exceptionnelle de la carence en vitamine B12, de bon pronostic quand elle est diagnostiquée et traitée précocément. Elle peut prêter à confusion avec une vraie MAT, mais la présentation biologique, notamment les caractéristiques de l’anémie, réoriente le diagnostic.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1802014 Président : ADNAOUI.M Directeur : HARMOUCHE.H Juge : AMEZYANE.T Juge : MAAMAR.M Juge : TAZI MEZALEK.Z Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1802014 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2014 Disponible M1802014-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2014 Disponible Documents numériques
M1802014URL
Titre : PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES Type de document : thèse Auteurs : Hamza EL OUAGARI, Auteur Année de publication : 2020 Langues : Français (fre) Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques Résumé : Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3842020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE : AVANCEES ACTUELLES [thèse] / Hamza EL OUAGARI, Auteur . - 2020.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique Microangiopathie thrombotique Maladie de MOSCHCOWITZ ADAMTS 13 Echanges plasmatiques Résumé : Le Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou Maladie de MOSCHCOWITZ
est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la
microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur de Von Willebrand
(FVW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de
consommation et de signes d’ischémie multiviscérale.
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur les aspects
physiopathologiques, épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du PTT.
Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première
poussée de la maladie est de 40 ans. Le PTT est associé à une protéase spécifique du clivage
du FVW : l’ADAMTS13 dont le déficit est pathognomonique du PTT. Dans près de deux
tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers,
prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement
impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées
sont dites idiopathiques.
Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de
plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène
d’ADAMTS13 active. D’autres traitements comme le Rituximab ou le Caplacizumab sont
généralement nécessaires selon l’indication.
Le PTT reste une maladie rare mais grave et potentiellement mortelle en l’absence de
traitement précoce et spécifique.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3842020 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : NAZIH.M Juge : JEAIDI.A Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M3842020 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible M3842020-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2020 Disponible Documents numériques
M3842020URL Le rôle du laboratoire dans le diagnostic d’une schizocytose / MARRAKCHI Nouha
Titre : Le rôle du laboratoire dans le diagnostic d’une schizocytose Type de document : thèse Auteurs : MARRAKCHI Nouha, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : schizocytes microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique thrombocytopénique Syndrome hémolytique et urémique. Résumé : Les schizocytes sont des hématies fragmentées présentées dans la circulation à la suite d’une rupture de la membrane d’origine extrinsèque. Ils sont observés au cours de certaines anémies hémolytiques, en particulier les microangiopathies thrombotiques (MAT), mais également dans d’autres contextes non apparentés.
L’intérêt de ce travail est de savoir reconnaitre les différentes formes d’un schizocyte, et de mettre en évidence le rôle du laboratoire et du clinicien dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique d’une schizocytose ainsi que ces différentes étiologies.
La découverte orientée ou fortuite de schizocytes sur un frottis sanguin est fréquente en biologie médicale. Témoin d’une fragmentation mécanique du GR, elle doit toujours être interprétée en fonction du contexte clinico-biologique du patient. La reconnaissance et la numération des schizocytes sont des étapes indispensables pour le diagnostic des MAT. Or, les critères d’identification varient suivant les équipes et les méthodes de numération qui sont hétérogènes. Ce manque de standardisation est connu depuis longtemps, et plusieurs instances nationales et internationales ont tenté d’y remédier.
L’observation du frottis sanguin reste la base : un schizocyte est défini comme une hématie de taille diminuée, avec un segment rectiligne témoin de la zone de fragmentation et la présence d’angles. Un comptage automatisé par les appareils d’hématimètrie est également recommandé comme un complément utile au microscope. Ces appareils peuvent apporter une orientation grâce à des alarmes morphologiques dont il convient de connaitre les limites.
Le syndrome de MAT regroupe plusieurs pathologies, dont le Purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique sont les plus connues et qui sont de pronostic sévère et nécessitent une prise en charge thérapeutique urgente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0672016 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Juge : NAZIH.M Le rôle du laboratoire dans le diagnostic d’une schizocytose [thèse] / MARRAKCHI Nouha, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : schizocytes microangiopathie thrombotique Purpura thrombotique thrombocytopénique Syndrome hémolytique et urémique. Résumé : Les schizocytes sont des hématies fragmentées présentées dans la circulation à la suite d’une rupture de la membrane d’origine extrinsèque. Ils sont observés au cours de certaines anémies hémolytiques, en particulier les microangiopathies thrombotiques (MAT), mais également dans d’autres contextes non apparentés.
L’intérêt de ce travail est de savoir reconnaitre les différentes formes d’un schizocyte, et de mettre en évidence le rôle du laboratoire et du clinicien dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique d’une schizocytose ainsi que ces différentes étiologies.
La découverte orientée ou fortuite de schizocytes sur un frottis sanguin est fréquente en biologie médicale. Témoin d’une fragmentation mécanique du GR, elle doit toujours être interprétée en fonction du contexte clinico-biologique du patient. La reconnaissance et la numération des schizocytes sont des étapes indispensables pour le diagnostic des MAT. Or, les critères d’identification varient suivant les équipes et les méthodes de numération qui sont hétérogènes. Ce manque de standardisation est connu depuis longtemps, et plusieurs instances nationales et internationales ont tenté d’y remédier.
L’observation du frottis sanguin reste la base : un schizocyte est défini comme une hématie de taille diminuée, avec un segment rectiligne témoin de la zone de fragmentation et la présence d’angles. Un comptage automatisé par les appareils d’hématimètrie est également recommandé comme un complément utile au microscope. Ces appareils peuvent apporter une orientation grâce à des alarmes morphologiques dont il convient de connaitre les limites.
Le syndrome de MAT regroupe plusieurs pathologies, dont le Purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique sont les plus connues et qui sont de pronostic sévère et nécessitent une prise en charge thérapeutique urgente.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : P0672016 Président : MASRAR.A Directeur : BENKIRANE.S Juge : DAMI.A Juge : NAZIH.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité P0672016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible P0672016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesPharm2016 Disponible LE SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE CHEZ L’ENFANT EXPERIENCE DE L’UNITE DE NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE A L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT A PROPOS DE 40 CAS / KAWTAR BELLIMAM
Titre : LE SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE CHEZ L’ENFANT EXPERIENCE DE L’UNITE DE NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE A L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT A PROPOS DE 40 CAS Type de document : thèse Auteurs : KAWTAR BELLIMAM, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Système du complément Pronostic rénal Nouveautés thérapeutiques Résumé : Le SHU est une microangiopathie thrombotique, caractérisé par une triade biologique :
insuffisance rénale aigue, thrombopénie et anémie hémolytique microangiopathique.
L’objectif est de mettre le point sur cette pathologie à travers les données de la littérature et
une étude rétrospective de 40 cas de SHU colligés entre 2007-2022 au sein de l’unité de
néphrologie à l’hôpital d’enfants de Rabat.
L’analyse de notre série retrouve :
70% de SHU typiques très probables, 30% semblent être des SHU atypiques du fait de leurs
présentations cliniques et leurs profils évolutifs.
L’âge moyen est 46 mois, avec des extrêmes de 46 jours à14 ans, le sexe ratio G/F est à 2.
La diarrhée était présente chez 60% des cas, majoritairement glairosanglante avec un délai
moyen de 7 jours entre le début de la diarrhée et le diagnostic de SHU.
L’insuffisance rénale était Oligoanurique chez 60%, l’HTA est présente chez 57%, l’anémie
hémolytique et la thrombopénie sont à 100% et 90% au diagnostic.
L’atteinte extrarénale chez 75% : prédominée par les manifestations neurologiques à 35%,
hépatiques 33% et cardiovasculaires 27%.
Mise en évidence d’Escherichia Coli dans 2,5% .
La dialyse été indiquée chez 65 %des cas, le traitement antihypertenseur est administré chez
47,5%, tous les patients ont été transfusés en culots globulaires, mise sous immunosuppresseurs
chez 35 %.
Le taux de mortalité est de 20%, des séquelles glomérulaires sont retrouvés chez 25 %, tandis
que 12,5% ont gardé une hypertension artérielle et 10% ont évolué vers une insuffisance rénale
terminale.
Une surveillance néphrologique à long terme est indispensable devant la présence des facteurs
pronostiques.
Le pronostic du SHU s’est amélioré dans la dernière décennie grâce au progrès dans les mesures
diagnostiques et thérapeutiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4282023 Président : CHKIRATE Bouchra Directeur : AIT OUAMAR Hassan Juge : ETTAIR Saïd Juge : TLIGUI Houssain LE SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE CHEZ L’ENFANT EXPERIENCE DE L’UNITE DE NEPHROLOGIE PEDIATRIQUE A L’HOPITAL D’ENFANTS DE RABAT A PROPOS DE 40 CAS [thèse] / KAWTAR BELLIMAM, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Microangiopathie thrombotique Système du complément Pronostic rénal Nouveautés thérapeutiques Résumé : Le SHU est une microangiopathie thrombotique, caractérisé par une triade biologique :
insuffisance rénale aigue, thrombopénie et anémie hémolytique microangiopathique.
L’objectif est de mettre le point sur cette pathologie à travers les données de la littérature et
une étude rétrospective de 40 cas de SHU colligés entre 2007-2022 au sein de l’unité de
néphrologie à l’hôpital d’enfants de Rabat.
L’analyse de notre série retrouve :
70% de SHU typiques très probables, 30% semblent être des SHU atypiques du fait de leurs
présentations cliniques et leurs profils évolutifs.
L’âge moyen est 46 mois, avec des extrêmes de 46 jours à14 ans, le sexe ratio G/F est à 2.
La diarrhée était présente chez 60% des cas, majoritairement glairosanglante avec un délai
moyen de 7 jours entre le début de la diarrhée et le diagnostic de SHU.
L’insuffisance rénale était Oligoanurique chez 60%, l’HTA est présente chez 57%, l’anémie
hémolytique et la thrombopénie sont à 100% et 90% au diagnostic.
L’atteinte extrarénale chez 75% : prédominée par les manifestations neurologiques à 35%,
hépatiques 33% et cardiovasculaires 27%.
Mise en évidence d’Escherichia Coli dans 2,5% .
La dialyse été indiquée chez 65 %des cas, le traitement antihypertenseur est administré chez
47,5%, tous les patients ont été transfusés en culots globulaires, mise sous immunosuppresseurs
chez 35 %.
Le taux de mortalité est de 20%, des séquelles glomérulaires sont retrouvés chez 25 %, tandis
que 12,5% ont gardé une hypertension artérielle et 10% ont évolué vers une insuffisance rénale
terminale.
Une surveillance néphrologique à long terme est indispensable devant la présence des facteurs
pronostiques.
Le pronostic du SHU s’est amélioré dans la dernière décennie grâce au progrès dans les mesures
diagnostiques et thérapeutiques.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4282023 Président : CHKIRATE Bouchra Directeur : AIT OUAMAR Hassan Juge : ETTAIR Saïd Juge : TLIGUI Houssain Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4282023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible